загрузка...
Загрузка ...
 
загрузка...
Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Олигомеганефрония

Олигомеганефрония — особый вид аномалии почечной ткани. Она приводит к ХПН, чаще всего в возрасте 6—13 лет. Во всех случаях при этой аномалии макроскопически отмечается двусторонняя диффузная дисплазия почек, мочевыводящие органы функционируют нормально. Микроскопически определяется дефицит гломерул с гипертрофией имеющихся элементов и постепенным развитием интерстициального фиброзного процесса (R. Royer и соавт., 1973). При аутопсии или нефрэктомии обнаруживают снижение массы почек в сред-нем на 20—40 г, уменьшение количества нефронов в 5—7 раз по сравнению с кормой, гипертрофию гломерул с увеличением их разм-ера в 2—2,5 раза; сред-ний диаметр почечных клубочков при этом равен 250—350 мкм (в норме у детей в возрасте 6—12 лет — 100—150 мкм). При микродиссекции наблюдаются гипертрофия и удлинение канальцев нефрона (Callis и соавт., 1970; Fetterman и соавт., 1976). Клетки эпителия канальцев уплощены, просвет канальцев расширен. Подоциты клубочков имеют необычно базофильную цитоплазму. Постепенно наступает гиалинизация пораженных клубочков и параллельно развивается фиброз паренхимы. Причина прогрессирующего фиброза на фоне лимфогистиоцитарной инфильтрации неясна. Прогрессирование фиброзного процесса ведет к нарушению стабильности олигонефронии. Масса почки снижена, размеры уменьшены, поверхность зернистая, ткань плотная. Граница между корковым и мозговым веществом почки нечеткая. Количество почечных пирамид уменьшено в 2—3 раза. Аномалий мочевыводящих путей и сосудистых изменений не отмечается. Почки располагаются ниже обычного.

Первые проявления болезни могут отмечаться в возрасте до 1 года. У части детей со 2-й недели после рождения обращают внимание на упорную гипотрофию, анорексию, периодическую лихорадку без видимых причин. Клинически порок проявляется гипотрофией, постоянными приступами рвоты, повышением температуры тела, дегидратацией. Полиурия и полидипсия сочетаются с невысокой, но упорной протеинурией; осадок мочи скудный, без патологических примесей. К концу 1-го года жизни приступы рвоты становятся более редкими, иногда совсем исчезают. У ребенка отмечают задержку роста, деформацию скелета. Прогрессирует азотемия, значительно снижается клиренс по эндогенному креатинину, нарастает анемия. Общее состояние может стабилизироваться и в течение нескольких лет почти не изменяться, однако различные провоцирующие факторы вызывают быстрое развитие ацидоза и уремии. Диагноз олигомеганефронии уточняют в основном с помощью почечной биопсии.

Причины олигомеганефронии не выяснены. В 2/5 случаев клинические проявления возникают сразу же после рождения. Это чаще отмечается у мальчиков. Патология врожденная, но, вероятно, не наследственная. Большинство детей рождаются с маленькой массой. У '/з детей с такой патологией матери были в возрасте 35 лет и старше. Влияние вредных факторов на организм матери во время беременности не установлено. Предполагают, что в развитии описываемой патологии играет роль раннее прекращение процесса нефрогенеза на стадии образования аркад во внутриутробном состоянии. Экспериментальными исследованиями было доказано, что уменьшение массы почки на 5/6 ведет к развитию картины олигомеганефронии с синдромом протеинурии. После резекции почки в оставшемся ее фрагменте наблюдается увеличение объема гломерул компенсаторного характера. Механизм, управляющий этим процессом, пока неясен. В сыворотке крови детей, перенесших одностороннюю нефрэктомию, находили гуморальный фактор, индуцирующий митозы.

Олигомеганефрония приводит к развитию почечной недостаточности. Эта аномалия является самой частой причиной почечной недостаточности у новорожденных.

загрузка...
Загрузка ...
загрузка...