Сегментарная дисплазия

Сегментарная дисплазия относится к смешанным порокам. Она может быть одно- и двусторонней. Односторонняя сегментарная дисплазия в сочетании с гиперплазией у детей описана под названием «почка Ask—Upmark» (Ask— Upmark, 1929; Ljungguist, Lagergren, 1962). При этом пороке почка маленькая. На внешней ее поверхности имеется одна или несколько поперечных борозд. Почечные артерии тонкие. В стенках внутрипочечных отделов артерий отмечаются морфологические признаки фиброэластического эндартериита. При микроскопическом исследовании в почке определяется истончение слоя мозгового вещества с расширением прямых канальцев, в просвете которых содержится вещество коллоидного вида. Корковая ткань также истончена. С помощью ШИК-реакции выявляют небольшие ишемические гломерулы или их следы в виде узелков фиброгиалиноза. Канальцы местами спавшиеся, имеют светлые эпителиальные клетки. Некоторые канальцы расширены, их клетки уплощены (R. Habib и соавт., 1965).
Ljungguist, Lagergren (1962) считают, что сосудистые изменения при сегментарной дисплазии первичны и именно они ведут к анатомо-гистологи-ческим изменениям. Различают несколько разновидностей сегментарной дисплазии (R. Royer и соавт., 1973):

I — односторонняя дисплазия (функция почек обычно не снижена, протеин- урия не продолжается; в контралатеральной почке часто развиваются процес-сы компенсаторной гипертрофии);

II — асимметричная двусторонняя дисплазия (одна почка мала, а размеры

другой приближаются к норме, но имеется гипоплазированный сегмент; компенсаторная гипертрофия чаще всего отсутствует; функции почек мало изменены, но определяется протеинурия);

III — двусторонняя почти симметричная дисплазия (обе почки уменьшены в размерах и имеют один или несколько измененных сегментов; протеинурия наблюдается часто; постепенно развивается почечная недостаточность);

IV — латентные формы аномалии;

V —дисплазия, связанная с уропатиями (дефект формирования почечной структуры сопровождается дисплазией).

По-видимому, сегментарная дисплазия обусловлена прежде всего неблагоприятными воздействиями на почки в период внутриутробного развития |(А. И. Клембовский и соавт., 1976). R. Royer и соавторы (1973) пришли к за-ключению, что подобное воздействие может вызвать гипоплазию в тот момент, когда почка уже имеет достаточно дифференцированную структуру, но еще мала.

А. И. Клембовский (1973) указывает, что изменение в нефронах в виде примитивных канальцев, упрощенных гломерул, канальцев и клубочковых кист не является абсолютным показателем врожденного порока развития почечной ткани, связанного с первичным нарушением развития и дифференциации мета-нефрона. Подобные изменения могут возникать вследствие перестройки струк-туры нефрона в ответ на травму, что может быть результатом регенерации. Для дифференциации врожденного и приобретенного генеза морфологических изменений в уменьшенной почке автор считает обязательными клинико-анато-мические сопоставления. Без учета клинических проявлений заболевания нельзя достаточно достоверно определить характер аномалии — врожденная патология или приобретенное заболевание.

Р. А. Блинцовская и соавторы (1978) изучили начальные клинические прошения дисплазии почек у 15 детей. Неблагоприятные факторы, действовавшие на организм матери во время беременности, были обнаружены у 4 детей. Авторы отметили, что при двусторонней дисплазии почек ведущим симптомом являются отставание ребенка в физическом развитии и явления интоксикации, выраженные с первых месяцев жизни. У детей постоянно отмечались анорексия, рвота, срыгивание. Характерно раннее развитие почечной недостаточности (снижение клубочковой фильтрации, полиурия, полидипсия, нарушение гомеостатических функций почек, гипертензия, тяжелая анемия). Мочевой синдром характеризовался умеренной протеинурией, лейкоцитурией. У 9 детей течение дисплазии было осложнено пиелонефритом. Авторы обращают внимание на то, что ранним симптомом дисплазии была гипертензия. Отеки появлялись в терминальную фазу заболевания. У детей с односторонней гипоплазией отмечались боль в животе, преходящая умеренная гипертензия. Функциональные пробы почек свидетельствовали о сохранении парциальных функций отдельных участков нефрона.
В некоторых случаях была нарушена функция дистального отдела нефрона (дистальных канальцев), отмечалось снижение ацидогенеза и аммониогенеза.