Мультикистозная почка
Мультикистозная почка — относительно редко встречающаяся аномалия. По данным М. Ф. Трапезниковой (1982), она составляет 1,1 % среди всех аномалий почек. Морфологически аномалия характеризуется тотальным замещением почечной паренхимы кистозными образованиями.
Кисты бывают разной величины и формы, заполнены прозрачной (иногда коричневой) жидкостью, выстланы однослойным кубическим эпителием. Их стенки состоят из фиброзной ткани, иногда с участками гиалиноза и очагами кальцинации. В некоторых препаратах вблизи центра кистозной массы обнаруживают маленькие участки, содержащие островки почечных канальцев или недоразвитые структуры с эмбриональным строением и хорошо выраженной межуточной соединительной тканью. Участки кальцинации или костной и хрящевой ткани обычно находят в мультикистозных почках взрослых больных. В стенках кист и между ними обнаруживают фиброзную и соединительную ткань, в которой видны очаги гемопоэза, аномально построенные сосуды, расширенные капилляры, примитивные протоки. В 40 % случаев встречаютсяш{ очаги хрящевой ткани.
В связи со сложностью развития окончательных почек, в эмбриогенезе] которых экскреторный отдел (мочеточник, лоханка, собирательные канальцы) и секреторный аппарат (клубочки и извитые канальцы) формируются из двух закладок, образуется мультикистозная почка при нарушении эмбриогенеза на 4—6-й неделе беременности. Мультикистозная почка формируется в результате полного отсутствия слияния зачатков мезо- и метанефрогенной бластемы или же отсутствия закладки экскреторного аппарата (мезонефроса) и развития только секреторного аппарата постоянной почки. В последнем случае аномальная почка не достигает больших размеров. Кисты бывают маленькими, округлыми, с примерно одинаковым диаметром. В тех случаях, когда отмечается несовпадение извитых и прямых канальцев, метанефрогенная ткань продуцирует мочу, которая скапливается в извитых канальцах, растягивая их и превращая в кисты. Это приводит к полной атрофии и гибели метанефрогенной бластемы. К концу внутриутробного развития почечная паренхима полностью замещается кистами.
К. Parkulainen и соавторы (1959) у 4 детей, оперированных по поводу мультикистозной почки, исследовали содержимое кист. Жидкость, заполняющая кисты, является фильтратом давно функционировавших клубочков с той или иной степенью реабсорбции в канальцах.
При мультикистозе почки наследственный фактор значения не имеет.
Лоханка при этой аномалии полностью отсутствует или представляет собой щелевидное пространство в области «ворот» мультикистозной почки. Мочеточник резко сужен, часто облитерирован на всем протяжении или на значительном расстоянии. К мультикистозной почке обычно подходят несколько резко суженных или частично облитерированных сосудов, ответвляющихся от аорты. Порок чаще бывает односторонним. В таких случаях (при здоровой контра-латеральной почке) дети жизнеспособны. Среди мальчиков мультикистозная почка встречается в 2 раза чаще, чем среди девочек, и почти в 2/3 случаев сочетается с аномалиями других органов (чаще всего — с аномалиями противоположной почки). При двусторонней мультикистозной почке дети погибают в период новорожденности или рождаются мертвыми.
Одностороннюю аномалию обнаруживают случайно. При осмотре ребенка находят в одном из подреберьев бугристое, плотно-эластической консистенции, малоподвижное, безболезненное образование. Оно легко прощупывается через переднюю брюшную стенку. В тех случаях, когда мультикистоз сочетается с гипоплазией или является следствием отсутствия метанефрогенной закладки, почка имеет небольшие размеры, не пальпируется и клинически не проявляется. Анализы мочи при здоровой противоположной почке обычно без патологии. При развитии в мультикистозной почке воспалительного процесса появляется тупая боль в поясничной области, незначительно повышается температура тела. При нагноении кист температурная кривая приобретает гектический характер. Так как содержимое кист не попадает в мочевой пузырь, состав мочи остается неизмененным. Урологическое обследование чаще всего проводят при обнаружении в одной из половин живота опухолевидного образования. При нагноении кист пальпация его становится болезненной, появляется напряжение мышц передней брюшной стенки и поясничных мышц. У некоторых детей мультикистозная почка является причиной боли в животе, метеоризма. Видимо, в этих случаях петли кишок сдавливаются увеличенной почкой. Иногда детей беспокоит тупая или приступообразная боль в области соответствующего подреберья, поясницы. Редко мультикистозная почка является причиной артериальной гипертензии. Описаны единичные наблюдения, когда мультикистозная почка стала причиной расстройств дыхания у новорожденных, [так как из-за очень больших размеров вызвала высокое стояние диафрагмы (Н. Wise, H. Schirmer, 1972).
Мнение о том, что мультикистозная почка — редко встречаемая аномалия,
в какой-то степени связано с путаницей в терминологии. Нередко мульти-кистозные почки описывают как серозные и множественные кисты. Правиль-ный диагноз часто ставят лишь во время операции, предпринятой по поводу предполагаемой опухоли почки или гидронефроза. Сложность дифференциальной диагностики объясняется отсутствием функции аномальной почки и непроходимостью ее мочеточника.
У 50 % детей старшего возраста и у взрослых на обзорной рентгенограмме в проекции расположения мультикистозной почки отмечаются тени кальцинированных участков, округлые тени кист с кальцинированными стенками. Результаты экскреторной урографии свидетельствуют об отсутствии функции аномальной почки, смещении петель кишок в противоположную сторону (при хорошей функции контралатеральной почки). При радионуклид-ной ренографии наблюдают афункциональную кривую. Пораженной почкой не накапливается радиоактивное вещество. На основании инструментальных методов исследования также невозможно уточнить диагноз. При цистоскопическом исследовании отмечают асимметрию мочепузырного треугольника за счет отсутствия отверстия аномальной почки или на месте отверстия обнаруживают небольшое углубление. В редких случаях выявляют округлое точечных размеров отверстие. Катетер при введении встречает препятствие на различном уровне, не доходя до почечной лоханки. Ценным методом распознавания этой аномалии является аортография, при которой сосуды почки не дифференцируются или выявляется гипоплазированная укороченная, истонченная артерия. Иногда определяется несколько артерий. Паренхиматозная фаза на стороне аномалии отсутствует. С. Я. Долецкий и соавторы (1982) наиболее достоверным методом визуализации кистозных образований считают чрес-кожную антеградную пиелографию. Она позволяет определить размеры и форму кист, а при использовании электронно-оптического преобразователя — получить в некоторых случаях представление о состоянии мочеточника. Для дифференциации опухолевых процессов в забрюшинном пространстве, воспаления и кистозной аномалии почек у детей младшего возраста авторы рекомендуют использовать теплографию.
С внедрением в клиническую практику компьютерной томографии расширились возможности диагностики кистозных аномалий почек. Особую ценность приобретает этот метод в дифференциации кист и опухолей почек.
Компьютерную томографию выполняют сразу после приема пищи без предварительной подготовки больного. В большинстве случаев не требуется внутривенного введения контрастного вещества. Это имеет особое значение при обследовании детей младшего возраста, так как пункцию вен у них часто технически трудно выполнить. Минимальный размер кист, обнаруживаемых при помощи компьютерной томографии, равен 0,5 см. Достоверность метода очень высока. Мы обследовали 325 больных. Ошибок в диагностике не отмечено. На компьютерной томограмме видно округлое образование с четкими контурами, хорошо отграниченное от паренхимы почки и паранефральной жировой клетчатки.
