Поликистоз почек
Поликистоз почек — тяжелая двусторонняя аномалия почек, характеризующаяся замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины. По виду почки напоминают грозди винограда. Это наследственное заболевание.
Различают две формы поликистоза почек: с увеличением размеров почек (встречается наиболее часто) и без увеличения, даже с некоторым уменьшением.
Углубленный клинико-генетический и морфологический анализы показали, что, несмотря на значительные морфологические и клинические различия между поликистозом почек новорожденных, детей и подростков, эта патология является единой по существу. Она характеризуется наследственными почечно-печеночными изменениями с аутосомно-рецессивной передачей. Принципиальное отличие поликистозной болезни взрослых от поликистоза детей заключается в передаче патологии по наследству аутосомно-доминантным путем. По данным аутопсий, поликистоз встречается довольно часто — 1 случай на 350— 400 вскрытий. Campbell (1951) поликистоз почек у детей наблюдал в 1 случае на 227 секций, А. Я. Духанов (1968) при патологоанатомических вскрытиях эту аномалию обнаружил у 3 % детей. По данным урологической клиники МОНИКИ, поликистоз почек составляет 16,5 % по отношению к другим аномалиям почек, по нашим данным,— 15,8 %.
Согласно одной из теорий, эта аномалия является следствием нарушения эмбриогенеза почек на стадии слияния экскреторного и секреторного аппаратов почки. Для полноценного формирования нефрона в эмбриональный период должно произойти полное и своевременное слияние прямых и извитых канальцев почки. При полики-стозе этот процесс нарушается. Неправильное слияние прямых и извитых канальцев почек вызывает затруднение оттока провизорной мочи из проксимальных отделов нефрона и приводит к образованию кист. В отдельных участках почки происходит правильное слияние экскреторного и сегментарного отделов нефрона, чем и объясняется наличие участков обычной почечной паренхимы между кистами почки. Может быть несколько вариантов этих нарушений, но изменения нефро-нов всегда вторичны. В последние годы выдвинута гипотеза о том, что развитие кист связано с иммунологической несовместимостью метанефрогенной бластемы и мочеточни-кового ростка. Подтверждается эта гипотеза тем, что в сыворотке крови больных поликистозом почек отмечается снижение уровня С3-комплемента независимо от тяжести клинических проявлений (P. Scarpelli и соавт., 1975). Дефицит С3-комплемента объясняют его избыточным поглощением еще в период формирования порока.
Если до последнего времени под поликистозом почек понимали полисимптоматическое заболевание, проявляющееся наличием множества кист в обеих почках, симптомами почечной недостаточности, и полагали, что между полики-стозной почкой новорожденных и поликистозом почек у взрослых существует прямая зависимость и они тождественны, то в настоящее время установлено, что эти типы почечного поликистоза различаются и в патогенетическом, и в клиническом отношении.
Для поликистоза детского возраста характерен единый тип передачи заболевания —аутосомно-рецессивный, но мутация происходит в разных генах (Н. Blyth, В. Ockenden, 1971). Время проявления патологии в большой мере определяется степенью сохранения функционирующей паренхимы, так как для всех вариантов этой аномалии характерна однотипная морфологическая картина.
При поликистозе новорожденных почки равномерно и значительно увеличены, имеют гладкую поверхность, сохраняется эмбриональная дольчатость органа. На разрезе почечная ткань имеет вид медовых сот. Кисты примерно одинаковой величины и формы, локализованы диффузно, окаймлены плоским или кубическим эпителием. Небольшие зоны малоизмененной паренхимы определяются под капсулой почек, где часть нефронов сохранена. Корковое вещество не отличается от мозгового. На срезах почечной ткани и при микродиссекции видна локализация кист. Преимущественно они расположены в разных генерациях собирательных канальцев (1-й тип по классификации V. Osathanondh и Е. Potter). Характерны также кисты в печени.
