загрузка...
Загрузка ...
 
загрузка...
Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Чашечно-медуллярные аномалии

К чашечно-медуллярным аномалиям относятся пороки развития чашек и мочеполовых пирамид почки. Первым их детально изучил и описал A. Puigvert (1963).

Пороки развития мочеполовых пирамид почки A. Puigvert (1965) делит на 2 основные группы:

1) дисэмбриоплазия мочеполовых пирамид, в которой различают расширение прямых канальцев и дилатацию канальцев с образованием множества псевдокист (губчатая почка), дисплазию вследствие медуллярной гипоплазии, то есть мегакаликс (локальная аномалия) и мегакалиоз (генерализованная аномалия);

2) дисэмбриоплазия чашек в результате их дистопии и увеличения числа.

Возникают аномалии мозгового вещества почки вследствие нарушения соединения конечного отдела верхних мочевых путей с нефрогенной бластемой — результат неправильного формирования мочеточниковопочечной трубки Купфера. Сосочки и чашки в эмбриогенезе претерпевают 10 стадий развития, в течение которых могут возникнуть различные отклонения, в том числе появление крайних вариантов сосково-чашечной системы. Согласно данным литературы, частота тубулярной дисплазии колеблется от 0,5 до 6 %. При этих аномалиях расширенные прямые канальцы выстланы однослойным кубическим эпителием. A. Puigvert (1965) при тубулярной дисплазии отмечал частую кальцификацию стенок канальцев. Кальциевые пластинки, нарушая целость membrana propria, проникают в интерстициальную ткань, что может явиться причиной развития нефрокальциноза, а возможно, и других видов интрапаренхимного камнеобразования.

Тубулярная дилатация

Тубулярная дилатация — простое расширение прямых канальцев, может занимать одну или несколько мочеполовых пирамид почек. При этом в пирамиде и сосочке возникают трубчатые или веретенообразные расширения канальцев. Иногда наступает кальцификация стенок расширенных канальцев. Тубулярная дилатация редко диагностируется клинически. Жалобы появляются лишь при осложнении порока разития воспалительным процессом или нёфро-кальцинозом. Эта аномалия на суммарной функции почек не отражается. Диагноз ставят на основании экскреторной урографии. На снимках в расширенных канальцах одной или нескольких пирамид обнаруживают скопление контрастного вещества. Рентгенологически этот порок трудно дифференцировать с пиело-тубулярными рефлюксами. Нужно помнить, что пиело-тубулярные рефлюксы возникают обычно при резком повышении внутрилоханочного давления в результате внезапной обструкции в лоханочно-уретеральном сегменте или верхней половине мочеточника. При тубулярной дилатации мочевые пути полностью проходимы, лоханка не расширена. Тень контрастной жидкости в мозговом веществе заметна и на отсроченных снимках после опорожнения лоханки и чашек.

Лечение консервативное. При развитии сегментарного нефрокальциноза, поддерживающего воспалительный процесс в почке, показана резекция соответствующего участка почки.

загрузка...
Загрузка ...
загрузка...