Губчатая почка

Губчатая почка (мультикистоз мозгового вещества, врожденная кистозная дилатация собирательных канальцев почки, медуллярная губчатая почка, кистозное расширение почечных пирамид. Диффузное расширение прямых канальцев с образованием множества мелких кист, поражающее обе почки, носит название губчатой почки.

Макроскопически губчатая почка имеет правильную форму, гладкую поверхность, нормальную окраску. Размеры ее увеличены по сравнению с возрастной нормой. На разрезе в области мочеполовых пирамид обнаруживают значительное количество мелких кист или полусферических мелких полостей диаметром от булавочной головки до 3 мм. Кисты располагаются в почечных пирамидах диффузно и имеют вид мелкопористой губки. Кортикальное вещество не изменено. Отдельные кисты могут выступать в полость чашек в виде сосочков. В полости некоторых кист содержатся мелкие камни или песок, чаще темного цвета. Из-за увеличения в объеме почечных пирамид толщина коркового слоя уменьшена, а бертиниевы колонны сдавлены по бокам. Часть кист сообщается с полостью чашки или между собой. Если нет воспалительного процесса, кисты наполнены прозрачной желтоватой жидкостью. Слизистая оболочка лоханки и чашек не изменена. В большинстве случаев поражаются обе почки. В связи с особенностями локализации функция почек длительное время сохранена и течение заболевания носит доброкачественный характер. Преимущественно болеют мужчины. Сравнительно доброкачественное течение заболевания объясняется тем, что клубочки кортикального слоя при этой аномалии морфологически и функционально остаются полноценными.

Клинические симптомы проявляются, как правило, при развитии множественного камнеобразования в медуллярных кистах или присоединении вторичной инфекции. Губчатая почка сравнительно редко диагностируется у детей, так как осложнения этого порока развития присоединяются в более старшем возрасте. Основные клинические проявления присоединяющихся осложнений—гематурия, боль в поясничной области (постоянная, тупая, иногда — острая,по типу почечной колики), пиурия. Макро- или микрогематурия, согласно наблюдениям А. Я. Пытеля, Г. М. Чебанюка (1969), отмечается у 85 % больных. Почечная колика возникает при миграции камней из кист в полость чашек и лоханку. Воспалительные процессы в почках, которые рано осложняют аномалию, проявляются периодически повышением температуры тела, ознобом, могут вызывать дизурические расстройства. В тех случаях, когда конкременты попадают в чашечно-лоханочную систему, нарушается отток мочи, активизируется течение пиелонефрита. Быстрее происходит гибель почечной паренхимы (вследствие гнойного расплавления) и быстрее проявляются признаки недостаточности функции почек.

В литературе описаны случаи сочетания поликистоза и губчатой почки. L. Fairley (1963) описал несколько случаев семейной аномалии (губчатой почки). Иногда губчатая почка диагностируется случайно при обследовании.

На обзорном снимке почек у 50 % больных удается выявить мелкие (диаметром 1—2 мм) округлые кальцинаты и микролиты. Иногда размеры микролитов значительно больше, а форма неправильная. Характерной особенностью губчатой почки является расположение этих омелотворений и конкрементов в мозговом слое почки вблизи ворот. Описывают различное количество кальцинатов — от одного до многих сотен. Они локализуются в области одной пирамиды или распространяются на несколько, а также поражают’одну или обе почки на всем протяжении. Эти кальцинаты и конкременты по форме, величине и локализации настолько специфичны, что Г. П. Кулаков, В. М. Перельман (1982) считают возможным по обзорному снимку предположить губчатую почку. На экскреторной урограмме в зоне поражения видно скопление контрастного вещества в полостях диаметром от 1 мм до нескольких. Измененные сосочки интенсивно (но неравномерно) контрастированы, в пирамидах при этом возможны расширения собирательных канальцев, которые в виде лучей сходятся к вершине сосочка. Края чашек могут быть неизмененными. Иногда они отделены зоной паренхимы от кистовидно расширенных сосочковых протоков, заполнены контрастным веществом. Округлые тени кист чередуются с рационально расположенными линиями, представляющими собой расширения терминального отдела собирательных канальцев. Это и придает почке губчатое изображение. Контрастированные кистозные образования в мозговом слое почек могут располагаться мозаично и веерообразно, напоминая букет цветов или гроздья винограда. На отсроченных урограммах обычно удается отметить своеобразный диссонанс в выведении контрастного вещества почками: если чашки уже освободились от контрастного вещества, то в области сосочков оно может задерживаться на длительный период времени. Г. П. Кулаков, В. М. Перельман (1978) описали рентгенологическую картину при губчатой почке, когда контрастированные кистозные полости, проецируясь на чашки, создают впечатление неровности и изъеденности их. Такая рентгенологическая картина еще больше затрудняет сложную дифференциальную диагностику с нефротуберкулезом. Авторы считают, что в таких случаях только телевизионная пиелоскопия с последующей рентгенографией в косых проекциях позволяет убедиться в отсутствии сосочковой деструкции. Аортоартериография не дает возможности выявить существенные изменения в ангиоархитектонике губчатых почек. В. С. Гагаринов и соавторы (1979) считают, что важными в постановке диагноза дифференциально-диагностическими признаками являются двустороннее поражение почек, правильное расположение мелких конкрементов, точно повторяющих структуру пирамид, усиленное контрастирование предчашечной зоны почек за счет заполненных множественными конкрементами псевдокистозных образований. Несмотря на перечисленные характерные особенности рентгенологического изображения губчатой почки, снять диагноз туберкулезного поражения у больных с осложненной пиелонефритом губчатой почкой можно только на основании отрицательных результатов исследований мочи на микобактерии туберкулеза, комплексной оценки провокационных туберкулиновых проб и клинико-рентгенологических сопоставлений в динамике. Затруднения возникают при дифференциации губчатой почки с нефрокальцинозом. Помогает в постановке правильного диагноза обнаружение выраженных нарушений гомеостаза, особенно кислотно-основного состояния при нефрокальцинозе.

А. Я. Пытель, Г. М. Чебанюк (1969) считают, что губчатая почка является аномалией эмбрионального развития, близкой по этиопатогенезу к поликистозу. В отличие от поликистоза, для губчатой почки характерны равномерное кистозное поражение почек, малая величина кист с радиарным расположением их в медуллярном веществе (вследствие чего поверхность и размер почек не изменяются). Кисты увеличиваются постепенно по направлению к центру и достигают обычно 2—4 мм в диаметре. Они не содержат никаких продуктов секреции и разгорожены паутинообразной сеткой.
Гистологические исследования’ показали, что часть собирательных канальцев сохраняет нормальную структуру, тогда как соседние имеют веретено-или дивертикулообразные расширения. При дистальном расположении кис-тозных образований выстилающий их цилиндрический эпителий переходит непосредственно в многослойный цилиндрический эпителий верхушки сосочка. Кроме этих расширений имеются и замкнутые кистозные полости более значительных размеров. В них можно определить остатки перегородок, как доказательство слияния нескольких мелких кист. Соединительная ткань пирамид (особенно в области сосочка) грубая, плотная, на остальном протяжении она также избыточно развита, в результате чего увеличивается расстояние между собирательными канальцами или кистами.

В неосложненных случаях больные с губчатой почкой в специальном лечении не нуждаются. Операция (нефростомия) показана при развитии таких осложнений, как гнойно-воспалительный процесс в почке, не купирующийся консервативными мероприятиями. Мигрирующие конкременты, периодически нарушающие отток мочи, могут явиться показанием к оперативному удалению камней. Тотальная гематурия при безуспешности консервативных мероприятий может вызвать необходимость в ревизии почки и ее полостей.