Мегакаликс

Мегакаликс (локальная аномалия) возникает вследствие гипоплазии мочеполовой пирамиды почек и характеризуется увеличением размеров чашек. Аномалию, при которой увеличены все мочеполовые пирамиды почек, A. Puigvert (1965) назвал мегакалиозом. Нередко генерализованную форму аномалии ошибочно принимают за интраренальную форму гидронефроза. Отличить мегакалиоз от гидронефроза помогает экскреторная урография. При мегакалиозе функция почек не нарушена, тогда как при гидронефрозе ее функциональная способность снижена. Обычно удается, выявить причину и уровень нарушения оттока мочи.

Мегакаликс является результатом неправильного формирования, недоразвития пирамид. Вследствие этого чашка увеличивается в объеме, как бы замещая недостаток пирамиды. При этой аномалии корковое вещество почки обычных размеров, а мозговое — истончено. Сосочки уплощены, чашки по размеру в 2 раза больше нормы. Большие чашки отсутствуют, а малые переходят непосредственно в лоханку, которая никогда не бывает расширенной. При ме-гакаликсе наблюдается недоразвитие мускулатуры чашки. М. Sphincter for-nicis отсутствует. В результате такой мышечной дисплазии нарушается тонус чашки, что проявляется в пониженном выделении мочи. A. Puigvert (1965) показал, что это состояние долгое время компенсируется за счет гипертрофии спиральных мышц лоханки и верхнего цистоида мочеточника.

Первыми в отечественной литературе описали мегакалиоз А. В. Айвазян и 0. Е. Колодцев (1968). Bact, Hardemann (1973) наблюдали сочетание мегакалиоза с ахалазией тазового отдела мочеточника.
На основании данных литературы и собственных наблюдений мы пришли к выводу, что заболевание чаще носит односторонний характер. Изменения в паренхиме почки, характерные для мегакалиоза, иногда ошибочно трактуют как необструктивный гидронефроз, внутренний гидронефроз, гидрокаликоз. Д. Д. Мурванидзе (1969), В. С. Карпенко, А. С. Переверзев (1975) считают, что эту аномалию правильнее называть мега-поликаликозом, так как наряду с увеличением полости чашек значительно увеличивается их количество. Существует мне- . ние, что в некоторых случаях мегаполи-каликоз может быть следствием не столько дефекта разития мочеполовых пирамид, сколько функциональной обструкции мочеточника, лоханочно-мочеточникового сегмента или шейки чашек (F. Kleeman, 1973, и др.) Этим объясняется сочетание мегакалиоза и мегалоуретера или ахалазии мочеточника, а иногда и сочетание мегакалиоза с гидронефрозом.

Мегакалиоз может выявляться в связи с камнеобразованием или инфекцией. В ряде случаев аномалия протекает бессимптомно и является случайной находкой. У мужчин эта аномалия встречается чаще и в 20 % случаев бывает двусторонней (Н. Е. Савченко и соавт., 1975). В. С. Карпенко и соавторы (1975)
считают, что аномалия мочеполовых пирамид может проявляться болевым симптомом, лейкоцитурией и эритроцитурией. Прогрессирующее расширение полостей чашек вызывает застой мочи и присоединение инфекции. При изучении парциальных функций пораженной мегакалиозом почки, несмотря на нормальное количество гломерул в аномальной почке, обнаружено снижение клубочковой и канальцевой реабсорбции воды. При двустороннем процессе расширение может быть выражено неравномерно. Более редкую диагностику этой аномалии у детей авторы объясняют сравнительной редкостью возникающих осложнений в детском возрасте. Неосложненные воспалительным процессом тубулярные почечные аномалии протекают бессимптомно. Они являются случайной находкой при рентгенологическом обследовании, предпринимаемом, например, по поводу камнеобразования в почке или мочевых путях. Клинические симптомы даже при осложнении порока развития литиазом могут отсутствовать в тех случаях, когда камни не нарушают пассаж мочи. В неосложненных случаях при мегаполикаликозе уродинамика не нарушена (A. Constantine, de F. Gironcoli, 1967, и др.).

Основным методом диагностики мегаполикаликоза является рентгенологический. На обзорных снимках контуры и размеры почек не изменены. На экскреторных урограммах выделение контрастного вещества пораженной почкой несколько замедленно. Характерным является наличие множества (до 20—30) увеличенных чашек фасеточной формы, расположенных в толще почечной паренхимы. Нормальная по размеру и форме лоханка и неизмененный лоханочно-мочеточниковый сегмент помогают отличить эту аномалию от гидронефроза при интраренальном расположении лоханки.

Результаты радионуклидной ренографии и сканирования при неосложненном мегаполикаликозе не отличаются от нормы. При осложнении аномалии воспалительным процессом или камнеобразованием на ренограмме выявляется удлиненный во времени секреторный сегмент, сканирование показывает [снижение поглощения почечной тканью нуклида. Ангиографические исследования при мегаполикаликозе также не выявляют характерных признаков. Внутрипаренхиматозные артерии обычной формы, расположение их не меняется. Шнтралобулярные и интерлобулярные артерии гладкие, несколько тоньше и длиннее. Артериальная сеть коркового вещества иногда тоньше, но обычно нормальная. Если ангиографическая картина дает мало сведений для диагно-ртики этого порока, то она очень информативна при необходимости дифференцировать мегаполикаликоз и интраренальный гидронефроз. Аномалию дифференцируют с хроническим пиелонефритом банальной и туберкулезной этиологии, некротическим папиллитом, губчатой почкой, гидрокаликозом. В. С. Гагаринов (1979) обращает внимание на сложность дифференцировки мегаполикаликоза и поликавернозного туберкулеза легких. При этом важно учитывать, что при туберкулезе почки крайне редко в процесс одновременно вовлекаются все чашки. Контуры чашек при туберкулезе неровные, изъеденные. Дилатация чашки при туберкулезе происходит вследствие сдавления ее шейки специфическим инфильтратом, механически препятствующим пассажу мочи в лоханку. Кавернозный туберкулез почек поражает корковый и мозговой слои [почки, что отражается на ее функции. При мегаполикаликозе одновременно расширены все чашки, контуры их гладкие и ровные. Пассаж мочи в лоханку и мочеточник не нарушается. Кортикальный слой почки не поражен. Описаны случаи сочетания мегаполикаликоза с туберкулезом почек. В таких случаях диагностика туберкулеза основывается на бактериологических и лабораторных методах исследования.

Дифференциальная диагностика с банальным хроническим пиелонефритом азируется на характерных для пиелонефрита изменениях: умеренной дилатации чашек, поверхность которых закруглена, шейка удлинена. В отличие от гидрокаликоза, вызываемого обструкцией шейки одной из чашек, при мегаполикаликозе расширены все чашки. На отсроченных снимках с двойным контрастированием или на инфузионной урограмме при мегаполикаликозе иногда удается увидеть короткие широкие шейки чашек. При внутрипочечном гидронефрозе выявляется препятствие, нарушающее отток мочи. Оно локализуется обычно в лоханочно-уретеральном отделе. При гидронефрозе одновременно с чашками умеренно расширены и лоханки. При мегаполикаликозе контрастное вещество задерживается в чашках дольше, чем в лоханке. Это особенно заметно на отсроченных снимках.

А. Я. Пытель (1977) обращал внимание на значительное сходство рентгенологических признаков неспецифического и специфического папиллярного некроза с тубуло-медуллярной дисплазией и тубулярным рефлюксом. Для дифференциальной диагностики этих заболеваний имеет значение диффузное поражение чашек, наблюдаемое при мегаполикаликозе. Изолированный мегакаликс
дифференцировать от папиллярного по рентгенологическим признакам невозможно. Существенную помощь оказывает тщательный анализ анамнестических данных. Результаты лабораторных исследований при осложнении порока развития почки воспалительным процессом в дифференциальной диагностике роли не играют. Рентгенологическим признаком губчатой почки является скопление контрастного вещества в мелких кистах, расположенных в пирамидах, при неизмененных размерах чашек.
Неосложненные тубулярные аномалии не требуют лечебных мероприятий. При осложнении воспалительным процессом или нефролитиазом лечебная тактика должна быть направлена на активную антибактериальную терапию под контролем чувствительности флоры к антибиотикам. Борьба с инфекцией и рецидивным нефролитиазом при тубулярной дисплазии затруднена в связи с застоем мочи в расширенных чашках. Показаниями к оперативному лечению могут быть камни, нарушающие отток мочи, гнойный процесс в почке, требующий нефростомии и декапсуляции. Необходимость в нефрэктомии возникает лишь в тех случаях, когда пиелонефрит, осложнивший медуллярную аномалию, приводит к выраженному деструктивному процессу в почке и апостематозному пиелонефриту. При мегаполикаликозе с камнем в одном из полюсов почки может быть применена резекция почки. А. Я. Пытель, А. Г. Пугачев (1977) обращают внимание врачей на необходимость строгого подхода к определению показаний для пластических операций при мегаполикаликозе, который нередко принимают за интраренальный гидронефроз. Ошибочно выполненная реконструктивная операция при этой аномалии может вызвать обострение воспалительного процесса, тяжелые изменения в почке, нередко требующие нефрэктомии.