Нейромышечная дисплазия мочеточника
Нейромышечная дисплазия мочеточника — одна из наиболее частых и тяжелых аномалий верхних мочевых путей. Несмотря на большое количество работ, посвященных исследованию этой аномалии, нет еще единого мнения в отношении этиологии, патогенеза и ее лечения. О различии взглядов авторов на эти вопросы свидетельствуют разнообразные названия аномалии: атония, дилатация, расширение мочеточника, гигантский мочеточник, дисплазия, мегауретер, мегадолихоуретер, гидроуретер, ахалазия мочеточника, форсированный мочеточник и др.
Этиологию и патогенез этого врожденного заболевания объясняют по-разному. Одни авторы считают, что в основе врожденного расширения мочеточника лежит недостаточность развития нервно-мышечного аппарата мочеточника, а другие- развитие мегауретера связывают с функциональным или органическим препятствием, локализующимся на уровне предпузырного, юк-ставезикального или интрамурального отделов мочеточника. В последнее время под нейромышечной дисплазией понимают комбинацию врожденного сужения мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышечной дисплазией нижнего цистоида.
Сведения о распространенности этого заболевания разноречивы. Для изучения частоты нейромышечной дисплазии мочеточников нами (Н. А. Лопаткин, А. Ю. Свидлер, 1971) проведен анализ протоколов 30 000 вскрытий. Мегауретер выявлен у 0,7 % лиц с заболеваниями мочевых органов. Сравнивая число страдающих этим пороком развития мочеточников, выявляемых в условиях поликлиники, с количеством больных, находившихся на лечении в клинике, отметили, что дисплазию мочеточников обнаруживали бы значительно чаще, если бы эту категорию больных подвергали урологическому обследованию.
Наиболее часто дисплазию мочеточников в ранней стадии выявляют в возрасте от 3 до 15 лет, преимущественно в возрасте 6—10 лет. У взрослых чаще наблюдают дисплазию мочеточников в поздних стадиях развития, осложненную пиелонефритом и почечной недостаточностью. Лица женского пола чаще страдают этим пороком развития (соотношение женщин и мужчин составляет 1,5 : 1). Двусторонняя дисплазия мочеточников встречается чаще, чем односторонняя. Порок локализуется справа почти в 2 раза чаще, чем слева.
Данные литературы (Ludwig, 1950; Oliver, Pinean, 1958, и др.) свидетельствуют, что проксимальные канальцы почки плода человека способны функционировать в 3,5 мес внутриутробной жизни. Мочеточники появляются на более ранних стадиях (длина плода равна 4—6 мм). Свободный конец мочеточника растет и делится в сторону нефробластемы. При прогрессирующем врастании протока первичной почки в синус нижний отдел мочеточника приближается к последнему. Мочеточник начинает отделяться от протока и соединяться с синусом отдельно. В тот момент, когда мочеточник отделяется от протока первичной почки, отверстие мочеточника в синусе закрывается эпителиальной мембраной (R. Chwalla, 1927). В этот период длина плода составляет 10—12 мм. Размеры мочеточниковой мембраны соответствуют диаметру мочеточника. Она очень тонка и содержит два слоя клеток: один слой состоит из эпителия мочеточника, другой — из эпителия синуса. Мембрана исчезает, когда длина плода достигает 28—36 мм. Обычно отверстия мочеточника открыты у эмбриона длиной 32 мм. Эта стадия соответствует концу 2-го месяца эмбрионального развития. Ludwig (1950) считает, что почечная лоханка вследствие механического препятствия, которое создает мембрана, препятствует току мочи, выделяемой первичными функционирующими клубочками. Нарастающую ди-латацию лоханки автор объясняет меньшей плотностью окружающей ее мезенхимной ткани.
По данным G. Lauret (1956), на 2-м месяце внутриутробной жизни плода мезенхимная ткань окружает нижний конец мочеточника и дает несколько рыхлых мышечных волокон. Эта оболочка развивается медленно снизу вверх. Заканчивается ее развитие у плода длиной 150 мм, то есть в 5 мес. В результате этого верхняя часть мочевой системы менее резистентна, чем нижняя, к повышению внутримочеточникового давления, способному вызвать дилатацию. Roux (1961) отмечал, что у экспериментальных животных сохранение этой мембраны сопровождается формированием расширенных мочеточников. Он также установил наличие персистирующей мембраны с эктазированными мочеточниками у плода старше 2 мес.
