загрузка...
Загрузка ...
 
загрузка...
Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Симптомы нейромышечной дисплазии

Нейромышечная дисплазия мочеточников не имеет характерных проявлений и ее обычно выявляют при инфицировании мочевых путей. Анатомическая или функциональная обструкция в нижнем отделе мочеточника ведет к стазу мочи выше препятствия, повышению внутримочеточникового давления, постепенному расширению просвета всего мочеточника, нарушению его сократительной способности, расширению пельвио-уретерального сегмента, уретерогидронефрозу с грубыми необратимыми морфологическими изменениями в почках. Так как аномалия является двусторонней, медленное прогрессирование патологического процесса в почках приводит к развитию тяжелой ХПН. Неблагоприятный исход заболевания объясняется отсутствием патогномоничных симптомов для этого порока развития и поздней диагностикой.

Макроскопически при мегалоуретере мочеточники резко расширены, удлинены, вследствие чего они изгибаются в забрюшинном пространстве самым причудливым образом. Диаметр мочеточников достигает диаметра тонкой кишки. Интрамуральный и юкставезикальный отделы мочеточников на протяжении 0,5—1 см сужены до 0,5—0,6 см, стенка их утолщена. В данном случае, по-видимому, следует говорить не об истинном, а относительном сужении по сравнению с резко расширенными выше лежащими отделами мочеточника. Н. И. Потапова, Т. Н. Гобешко (1973) при гистологических исследованиях паренхимы почки при мегалоуретере отметили выраженные склеротические изменения с очагами активного воспаления, характерные для пораженкой пиелонеф-ритическим процессом почки с исходом во вторичное сморщивание.

Нейромышечная дисплазия мочеточников протекает в скрытой форме. Общее состояние ребенка удовлетворительное. Многие дети с этим пороком развития отстают в физическом развитии. У них имеются те или иные признаки дисэмбриогенеза, нередко обнаруживаются сочетанные аномалии скелета или других органов и систем. У большинства детей урологическое обследование было проведено по поводу стойкой пиурии. Ее нередко выявляют случайно — при оформлении ребенка в дошкольное учреждение, обследовании по поводу перенесенных инфекционных заболеваний и т. д. При мегалоуретере, как и других аномалиях, приводящих к уростазу, пиурия не поддается консервативному лечению. Во II и III стадии нейромышечной дйсплазии моча становится мутной, зловонной. Примесь гноя в ней видна на глаз. Характерны расстройства мочеиспускания у этих детей. В периоды обострения воспалительного процесса мочеиспускание становится частым, болезненным. Болезненность обычно выражена нерезко. Родители этих детей (после пиурии) в основном жалуются на недержание или неудержание мочи, «двухфазное» мочеиспускание (через короткий интервал времени после первого мочеиспускания ребенок может выпустить повторно большую порцию мочи — до 200—250 мл). «Двухфазное» мочеиспускание объясняется тем, что вскоре после опорожнения мочевого пузыря последний быстро заполняется мочой, скопившейся в расширенных извитых мочеточниках. В мочеточниках может скапливаться до 500—600 мл зловонной мочи. В связи с выраженными расстройствами мочеиспускания детей длительный период времени лечат по поводу цистита, цистопиелита и других заболеваний. В связи с нарастающей интоксикацией и явлениями ХПН у детей отмечаются снижение аппетита, субфебрилитет с периодическими подъемами температуры тела до высоких цифр, тошнота, боль в надчревной области, дизурия, повышение артериального давления. У маленьких детей интоксикация может быть резко выраженной, проявляться в виде эксикоза с развитием мозговых явлений (судороги, коматозное состояние).

Тяжелые степени двустороннего мегалоуретера с ХПН у детей до года определенное время могут протекать латентно и проявляться после воздействия какого-либо провоцирующего фактора, нарушающего неустойчивую компенсацию гомеостаза.

загрузка...
Загрузка ...
загрузка...