загрузка...
Загрузка ...
 
загрузка...
Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Врожденная облитерация мочеиспускательного канала

Врожденная облитерация мочеиспускательного канала на всем протяжении встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями, несовместимыми с жизнью. Чаще встречается сегментарная облитерация (в подавляющем большинстве случаев у мальчиков). Участки облитерации обычно располагаются в луковице полового члена или в области ладьевидной ямки мочеиспускательного канала. Чаще отмечается облитерация наружного отверстия. Она обусловлена сохранением эмбриональной перепонки из остатков эпителиальной закладки крайней плоти. Эта аномалия развивается в более поздние сроки эмбриогенеза, когда формирование органов и тканей эмбриона в основном закончено. Она редко сочетается с другими пороками развития. Клинически проявляется отсутствием наружного отверстия мочеиспускательного канала. Чаще всего диагноз ставят на 2-е сутки после рождения, когда проявляется основной симптом облитерации мочеиспускательного канала — отсутствие акта мочеиспускания. Иногда на месте наружного отверстия мочеиспускательного канала видна полупрозрачная пленка, выбухающая при крике ребенка и натуживании.

Лечение сводится к перфорации пленки. Облитерация более глубоких отделов мочеиспускательного канала связана с задержкой развития области головки полового члена и ее соединения с остальными частями мочеиспускательного канала. Несколько реже встречается облитерация мочеиспускательного канала в луковице полового члена, где соединяются отрезки мочеиспускательного канала, развивающиеся из урогенитального синуса (энто- и эктодермальных отделов).

Симптомы частичной облитерации мочеиспускательного канала также сводятся к отсутствию мочеиспускания в первые дни жизни. При попытке"проведения инструментов по мочеиспускательному каналу определяется его непроходимость. Так как моча начинает поступать в мочевой пузырь в последние месяцы внутриутробной жизни плода, облитерация отдельных отрезков мочеиспускательного канала часто вызывает растяжение и аномалию мочевого пузыря, мочеточников и лоханок, частичную или полную гибель почечной ткани. При облитерации мочеиспускательного канала моча иногда выделяется из неза-ращенного мочевого протока или через врожденные пузырно-прямокишечный или пузырно-влагалищный свищи. При отсутствии мочеиспускания у ребенка в первые 24—48 ч жизни необходимо исключить облитерацию мочеиспускательного канала путем проведения по нему катетеров. Неудачные попытки катетеризации мочевого пузыря подтверждают диагноз. Уровень облитерации и наличие свищей можно выявить при цистографии, выполняемой путем надлобковой пункции.

Лечение должно начинаться в первые дни жизни ребенка. При облитерации наружное отверстие мочеиспускательного канала рассекают остроконечным инструментом. Облитерация в головке полового члена протяженностью не более 0,5 см может быть ликвидирована туннелизацией с оставлением полиэтиленовой трубки в мочеиспускательном канале на 4—5 сут.

При обширной облитерации или атрезии в более проксимальных отделах радикальное лечение производят в более старшем возрасте. В период новорожденности лечение заканчивают отведением мочи через свищ, который накладывают на мочеиспускательный канал выше уровня атрезии, если препятствие локализовано в переднем отделе мочеиспускательного канала, его дистальной части. В последующем (в возрасте 5—7 лет) производят уретропластику, как и при гипоспадии. При обширных облитерациях передней части мочеиспускательного канала целесообразно отводить мочу через промежностный свищ. К наложению надлобкового свища у новорожденных следует прибегать в самых крайних случаях, так как дети в первые месяцы жизни плохо переносят наличие свищей, инородных тел (трубок). Мацерированные участки кожи быстро инфицируются, что ведет к расхождению краев ран и постоянному подтеканию мочи. Нередко возникают нагноения по типу флегмон с массивным расплавлением подкожной основы. Если атрезйя мочеиспускательного канала сочетается с пузырно-прямокишечным свищем, прямую кишку и мочевой пузырь разъединяют в первые месяцы жизни ребенка. Пузырно-влагалищные свищи ушивают после 5—6 лет. При сочетании облитерации мочеиспускательного канала с незаращением мочевого протока создают недостающий отрезок мочеиспускательного канала и иссекают мочевой проток в возрасте 4—5 лет. При облитерации значительных сегментов мочеиспускательного канала, когда в период новорожденности мочу отводили путем наложения свищей, уретропластика по одному из вышеописанных способов производится в возрасте 5—6 лет.

загрузка...
Загрузка ...
загрузка...