загрузка...
Загрузка ...
 
загрузка...
Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Эписпадия

Эписпадия — врожденное расщепление части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала. Наружное его отверстие открывается на дорсальной поверхности полового члена. Пещеристые тела полового члена расщеплены. В широком желобе над ними проходит борозда слизистой оболочки задней стенки мочеиспускательного канала.

Термин «эписпадия» был введен в литературу в 1817 г. Chausser, Dumerill. Эписпадия встречается в 150 раз реже гипоспадии (в соотношении 1 : 50 000 новорожденных) . У девочек эписпадия встречается в 5 раз реже, чем у мальчиков.

Патогенез эписпадии окончательно не выяснен. Ее возникновение нельзя объяснить задержкой развития мочеиспускательного канала в процессе формирования, так как в его эмбриогенезе нет стадии, напоминающей эписпадию. Возможно, эписпадия возникает вследствие задержки врастания мезодермальнои ткани по средней линии нижнего конца эмбриона. В зависимости от степени недоразвития мезодермальнои ткани возникают различные формы эписпадии — вплоть до полного отсутствия всей передней стенки мочеиспускательного канала и мочевого пузыря. Эписпадия развивается на 3-м месяце внутриутробной жизни.

Л. М. Гориловский (1963) объясняет механизм возникновения порока следующим образом. На 3-м месяце эмбриогенеза в силу каких-либо причин половой холмик перемещается в каудальном направлении, а клоакальная мембрана — в краниальном. В то же время врастание мезодермальных масс по средней линии переднего отдела нижнего конца плода задерживается. Таким образом создаются условия для ненормального разрыва клоакальной мембраны, расположенной выше полового холмика. В случае разрыва клоакальной мембраны расщепленный мочеиспускательный канал располагается на дорсальной поверхности пещеристых тел и головки.

У мальчиков различают три формы эписпадии: эписпадия головки (epispadia glandis); эписпадия полового члена (epispadia penis); эписпадия полная, или тотальная (epispadia totalis). Некоторые авторы выделяют еще одну форму эписпадии — промежуточную между эписпадией полового члена и тотальной, то есть эписпадию члено-лобковую (epispadia penopubica).

У девочек также различают три формы эписпадии: клиторную (epispadia clitoris); подлобковую (epispadia subsymphysaris) и полную, или за-лобковую (epispadia totalis).

Полная (тотальная) эписпадия встречается в 3 раза чаще, чем остальные формы. Н. Е. Савченко, В. М. Державин (1976) выделяют четыре степени эписпа-дии: I — эписпадия головки клитора; II — эписпадия клитора; III — неполная эписпадия подлобковая; IV — полная эписпадия. Симптоматика эписпадии у мальчиков зависит от формы заболевания. Общим для всех форм эписпадии признаком является недоразвитие мышечных элементов в нижнем отделе живота. Степень развития отделов прямых мышц живота зависит от тяжести порока. Расхождение мышц по белой линии придает животу особую форму («лягушачий живот»). Промежуток между лобковыми костями расширен и выполнен соединительной тканью. Расхождение костей лобкового симфиза, являющихся местом прикрепления пещеристых тел полового члена, приводит к расхождению проксимальных концов пещеристых тел, укорочению полового члена. При всех формах эписпадии имеется искривление полового члена кверху. Однако в отличие от гипоспадии, когда он искривлен за счет рубцов, при эписпадии искривление обусловлено расхождением ножек пещеристых тел члена, их необычным расположением, вызванным неправильным развитием тазового кольца, которое наблюдается при расхождении лобковых и седалищных костей таза.

загрузка...
Загрузка ...
загрузка...