Разновидности эписпадии

Эписпадия головки полового члена

Наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на тыльной поверхности головки, в области венца. Отсюда до ладьевидной ямки тянется желобоватое углубление. На остальном протяжении моче: испускательный канал нормальный, но располагается на дорсальной поверхности полового члена. Головка полового члена уплощена, крайняя плоть до дорсальной поверхности отсутствует и свисает в виде фартука с вентральной поверхности головки. Конфигурация полового члена почти не изменена или он несколько укорочен и сплющен. Искривление полового члена вверх выражено незначительно. При эрекции половой член имеет нормальную (или почти нормальную) форму. Моча полностью удерживается. Мочеиспускание осуществляется по мужскому типу с незначительным разбрызгиванием струи. Эписпадия головки не сопровождается серьезными функциональными нарушениями и представляет собой лишь косметический дефект. Чаще всего этот порок не требует специальной коррекции. Эписпадия головки встречается крайне редко.

Эписпадия полового члена

Эписпадия полового члена — более тяжелая степень недоразвития мочеиспускательного канала. Наружное его отверстие открывается на различном уровне тыльной поверхности полового члена, начиная от венца головки и кончая корнем. Последняя форма иногда выделяется в члено-лобковую. Наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет вид втянутой воронки. От наружного отверстия мочеиспускательного канала до головки тянется уретральный желобок, покрытый ярко-розовой слизистой оболочкой.

В спокойном состоянии половой член приведен к животу. Пещеристые тела и головка расщеплены. Крайняя плоть также расщеплена, свисает вниз, избыточно развита. Сфинктер и мышечный аппарат шейки мочевого пузыря сохранены, поэтому в спокойном состоянии моча удерживается. Однако нередко при повышении внутрибрюшного давления (кашле, смехе и физическом напряжении) отмечается недержание мочи. При мочеиспускании струя веерообразно разбрызгивается, и больные вынуждены мочиться сидя, оттягивая половой член книзу. Даже в положении сидя разбрызгивающаяся струя мочи нередко смачивает одежду, кожу бедер и промежности.

При эрекции половой член плотно прижимается к коже передней стенки живота, что делает невозможным половой акт.

Полная (или тотальная) эписпадия

Полная (или тотальная) эписпадия — самая тяжелая форма порока. Наружное отверстие мочеиспускательного канала в виде широкой воронки располагается у корня полового члена. При этой форме имеется полное расщепление сфинктера мочеврго пузыря, и моча постоянно подтекает наружу. Пузырь находится в спавшемся состоянии. Больные не ощущают позывов к мочеиспусканию. Одежда, окружающие участки тела постоянно орошаются мочой. Дети с таким пороком становятся замкнутыми. Половой член недоразвит, в виде крючка подтянут кверху. По его дорсальной поверхности между расщепленными пещеристыми телами проходит влажная дорожка, состоящая из слизистой оболочки. В связи с широким расхождением костей лобкового симфиза вырабатывается «утиная» походка. Мошонка недоразвита, часто содержит гипоплази-рованные яички. Порок развития нередко сочетается с крипторхизмом, паховыми грыжами, гипоплазией предстательной железы, пороками развития почек и мочеточников. Более чем у 30 % больных вследствие восходящего инфицирования развивается пиелонефрит. Все формы эписпадии имеют четкие признаки. Диагноз этой аномалии устанавливают на основании результатов осмотра половых органов. В процессе обследования обязательно определяют анатомическое и функциональное состояние верхних мочевых путей, так как этот порок развития часто сочетается с аномалиями почек и мочеточников.

Эписпадия у девочек

У девочек эписпадия встречается значительно реже. Для нее характерны меньшие анатомические изменения, и ее диагностика в раннем возрасте затруднена. Для установления диагноза необходим тщательный осмотр наружных половых органов с разведением больших половых губ.

Клиторная эписпадия

Клиторная форма эписпадии обычно редко вызывает жалобы больных и диагностируется случайно при осмотре наружных половых органов. Она характеризуется незначительным расщеплением терминального отдела мочеиспускательного канала. Расщепление распространяется только на область наружного отверстия и поэтому вызывает изменения лишь в расположении клитора. Наружное отверстие мочеиспускательного канала находится над расщепленным клитором. Оно несколько шире нормального, подтянуто кверху. Мочеиспускание не нарушено. Половые органы развиты нормально. Порок часто остается незамеченным.

Подлобковая эписпадия

Подлобковая эписпадия сопровождается более грубыми изменениями. Мочеиспускательный канал расщеплен до шейки мочевого пузыря, наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет вид широкой воронки. Клитор расщеплен на две половины. Нет верхней спайки между малыми и большими половыми губами. Сфинктер мочевого пузыря частично расщеплен, чем обусловлено недержание мочи. Оно может быть выражено в различной степени. В горизонтальном положении дети, как правило, могут удерживать 50—100 мл мочи. Кости лобкового симфиза развиты нормально, их расхождения не наблюдается. Походка у детей не изменена. Чаще всего родители жалуются на недержание мочи у детей. Мы наблюдали больную, которую в течение 5 лет лечили по поводу недержания мочи у невропатолога и психиатра. Лишь в 16 лет при осмотре половых органов была диагностирована подлобковая форма эписпадии.

Полная (или залобковая) эписпадия

Полная (или залобковая) эписпадия проявляется такими же признаками, как и тотальная эписпадия у мальчиков. При ней передняя стенка мочеиспускательного канала и передний сегмент шейки мочевого пузыря отсутствуют на всем протяжении. Мочеиспускательный канал имеет форму желоба, переходящего в слизистую оболочку мочевого пузыря. Наружное отверстие мочеиспускательного канала широкое, свободно пропускает палец. Моча постоянно вытекает по каплям, пропитывая одежду, мацерирует наружные половые органы и внутреннюю поверхность бедер. Отмечается полное расщепление малых и больших половых губ. Влагалище гипоплазировано.

У девочек при полной эписпадии лобковые кости не срастаются, имеется диастаз прямых мышц живота. Восходящая инфекция часто обусловливает восходящий пиелонефрит. Эта форма порока развития нередко сочетается с различными аномалиями матки, яичников.

Для диагностики эписпадии у девочек бывает достаточно тщательного осмотра наружных половых органов. В грудном возрасте этот порок проходит незамеченным. Даже при тотальной эписпадии в горизонтальном положении у девочек удерживается некоторое количество мочи в мочевом пузыре. Недержание мочи выявляется тогда, когда ребенок начинает ходить. Даже в более старшем возрасте детей нередко лечат консервативными методами, не выяснив истинной причины недержания мочи.