Врожденный уретро-ректальный свищ
Врожденный уретро-ректальный свищ встречается в соотношении 1 : 6000— 8000 новорожденных. У мальчиков кишечно-пузырные и уретральные свищи встречаются в 2 раза чаще, чем у девочек. Врожденные свищи между мочевым пузырем, мочеиспускательным каналом и кишками чаще всего сопровождают атрезию анального отверстия или прямой кишки. При нормально сформированном анальном отверстии они крайне редки.
Обычно свищи располагаются в задней части мочеиспускательного канала. Порок формируется в первые 7—9 нед эмбриогенеза. В первые недели эмбриогенеза конечная кишка открывается вместе с каналом первичной почки в общую полость — клоаку, которая с каудального конца закрыта клоачной перепонкой. С 4-й недели клоака делится спускающейся во фронтальной плоскости сверху вниз перегородкой из мезобласта на переднюю и заднюю трубки. В дальнейшем из передней трубки формируются мочевой пузырь и мочеточники, а из задней — прямая кишка с анальным отверстием. Соединяясь с клоачной перепонкой, перепонка из мезобласта образует первичную промежность, разделяющую клоачную перепонку на две части — переднюю (мочеполовую) и заднюю (заднепроходную), закрывающую вход в прямую кишку. В задней части перепонки образуется постепенно увеличивающееся углубление, дно которого непосредственно соприкасается со слепым концом прямой кишки. К концу 8-й недели происходит рассасывание ткани в месте соприкосновения и таким образом формируется задний проход. При неполном разделении первичной клоаки остается сообщение между аноректальным и урогенитальным синусами. В дальнейшем образуется свищ, соединяющий прямую кишку с одним из органов, формирующихся из урогенитального синуса (мочевым пузырем, мочеиспускательным каналом).
При сочетании моче-кишечных свищей с атрезией прямой кишки на первый план выступают клинические проявления низкой кишечной непроходимости, которая требует оперативного лечения в первые дни жизни ребенка. Наличие соустий прямой кишки с мочевым пузырем или мочеиспускательным каналом
часто перед операцией по поводу атрезии прямой кишки не диагностируется, а в дальнейшем (после восстановления проходимости кишечной трубки) развивается типичная клиническая картина. Она во многом зависит от локализации и диаметра свищевого хода. При широком свище в мочевом пузыре кал смешивается с мочой, и она все время вытекает мутной. Одновременно через мочеиспускательный канал отходят газы. При уретральном свище кал и газы могут отходить через наружное отверстие мочеиспускательного канала и вне акта мочеиспускания, а мутной бывает лишь первая порция мочи.
Опасность уретро-ректальных свищей заключается в инфицировании мочевых путей с последующим развитием уретрита, баланита, пиелонефрита. Перечисленные симптомы, связанные с попаданием кала в мочевой пузырь или мочеиспускательный канал, не всегда ярко выражены. В связи с узостью свищевого хода свищ периодически может закупориваться плотными каловыми массами. В таких случаях патология может проявляться симптоматически, и родители не всегда рано обнаруживают ее. Рецидивы баланита, уретрита нередко трактуются как банальная инфекция. При слабости мышц промежности, сфинктера прямой кишки и анального отверстия, которая часто отмечается у детей, перенесших операцию по поводу атрезии прямой кишки, при мочеиспускании моча может по каплям или струйкой выделяться через прямую кишку. Это бывает при низких уретральных свищах. При такой патологии родители рано обращаются к врачу.
В диагностике врожденных свищей между кишками и мочеиспускательным каналом или мочевым пузырем большое значение приобретает анамнез. У родителей следует уточнить, не было ли когда-нибудь замечено на пеленке темное или желтое пятно после мочеиспускания, не появлялись ли пузырьки газа из мочеиспускательного канала. Основную диагностическую ценность имеют рентгенологические методы исследования, в частности уретроцистография. Исследование можно проводить в виде восходящей и нисходящей уретроцистогра-фии. При восходящей уретрографии не следует вводить в мочеиспускательный канал катетер, так как его клюв может прикрыть отверстие свища и контрастное вещество не попадет в кишки. Контрастное вещество вводят в мочеиспускательный канал шприцем. На рентгенограммах в кишках четко видно контрастное вещество.
Уровень свищевого отверстия в прямой кишке можно определить при помощи ректороманоскопии с введением в мочеиспускательный канал подкрашенной жидкости. При узком свищевом ходе, временном закрытии его слизистой пробкой или плотными каловыми массами эти исследования не всегда дают положительные результаты, поэтому их приходится проводить повторно после очистительных клизм.
Лечение ректо-уретральных и везикальных свищей только хирургическое. Вмешательство производят у детей старше года после установления диагноза. Уретральный свищ ликвидируют с помощью чреспромежностного доступа. Вначале накладывают свищ на мочевой пузырь для его дренирования в послеоперационный период. В мочеиспускательный канал вводят металлический катетер или буж, который облегчает ориентацию при обнажении участка задней части канала, где находится свищ. Обычным доступом обнажают заднюю часть мочеиспускательного канала, выделяют свищ со всех сторон и пересекают. Дефект кишки и мочеиспускательного канала ушивают двурядным вворачивающим швом. Для профилактики рецидива свища ушитые раны на стенке мочеиспускательного канала и кишки стараются сместить. Для этого швы второго ряда на мочеиспускательном канале отводят в сторону и фиксируют к окружающим тканям, а швы второго ряда на кишке отводят в противоположную сторону и тоже фиксируют. Таким образом ушитые дефекты соприкасаются не друг с другом, а со здоровыми тканями. Отведение мочи целесообразно производить при помощи активной аспирации из эпицистостомы. Отведение мочи необходимо в течение 14—16 сут.
При раздельном ушивании свищевых отверстий на мочеиспускательном канале и кишке для разъединения линии швов можно использовать свободный сальник, если операция производится у детей старшего возраста (у детей младшего возраста сальник развит недостаточно). После окончания основного этапа операции ретровезикальное пространство экстраперитонизируется. В брюшной полости оставляют ниппельные трубки для подведения антибиотиков. При низких ректо-уретральных свищах Н. Joung (1918) рекомендовал из промеж-ностного разреза мобилизовать нижний отрезок прямой кишки, содержащий свищ, резецировать участок передней стенки кишки на 2 см выше свищевого отверстия, после чего проксимальный отдел кишки низвести и подшить к коже вокруг анального отверстия. В послеоперационный период показаны гемо-трансфузии, переливание плазмы крови. В течение 7—8 сут дети должны питаться жидкой пищей, бедной клетчаткой. Для разжижения каловых масс назначают вазелиновое или подсолнечное масло (в зависимости от возраста ребенка). После полного заживления раны на промежности показано очень осторожное бужирование мочеиспускательного канала. У детей эту процедуру проводят под кратковременным наркозом.
