Аномалии развития яичек

Понятие «аномалии развития яичек» объединяет 5 нозологических форм: дисгенезию яичек, анорхизм, гипоплазию и аплазию яичек, гипогонадизм.

В основе врожденной патологии яичек лежит недоразвитие половых желез в эмбриональный период. Цитогенетические отклонения при этом не определяются, половой хроматин отрицательный кариотип мужской — 46/XY. Характерной для этой патологии является различная степень гипоплазии яичек. Причины врожденного недоразвития яичек полностью не изучены. По данным ряда авторов, аномалии яичек возникают в результате повреждения гонад на ранних этапах эмбрионального развития после кратковременной секреции ими андрогенов. Степень и характер атрофии зависят от времени внутриутробного повреждения первичной гонады. Так, раннее повреждение — до 6 — 7 нед — приводит к полному отсутствию гонады; в 7—8 нед — обусловливает развитие семенных протоков по женскому типу; на 10 — 12-й неделе — приводит к сращению половых складок, вследствие чего образуется подобие рудиментарной мошонки, половой член недоразвит.
Е. Тетер выделяет следующие варианты врожденного недоразвития яичек: анорхизм, синдром рудиментарных яичек, синдром феминизирующих яичек, ложный гермафродитизм, синдром Дель-Кастилло. На наш взгляд, такая градация клинически оправдана и удобна для практического применения.

Анорхизм

По клиническому проявлению различают два типа анорхизма:

1) анорхизм с рудиментарным строением наружных половых частей и

2) анорхизм с мужскими половыми органами.

В первом случае при анорхизме отмечаются евнухоидное телосложение, отсутствие вторичных половых признаков (у подростков и взрослых), рудиментарные наружные половые органы (полное отсутствие мошонки, вульвы; маленький половой член длиной до 1 см), предстательная железа у подростков и взрослых отсутствует, психосексуальная ориентировка по женскому типу. Во втором случае у больных анорхизмом психосексуальная ориентация по мужскому типу, евнухоидное телосложение, вторичные половые признаки отсутствуют, половой член сформирован хорошо, мошонка атрофична, пустая. Предстательная железа у подростков и взрослых не дифференцируется.
Второй тип анорхизма следует отличать от двустороннего брюшного крипторхизма, при котором также может быть евнухоидное телосложение и запоздалое развитие вторичных половых признаков. В отличие от анорхизма при брюшном крипторхизме может быть положительна или несколько снижена проба с хориогонином, наличие семенниковых фракций 17-КС.

Лечение анорхизма

Феминизирующая терапия, которая проводится в период полового созревания. Применяют эстрадиола дипропионат по 1—2 мг внутримышечно один раз в день или через день в течение 20 дней, затем в течение 5—7 дней внутрь принимают прегнин по 10 мг 3 раза в день. Курс повторяют 3—6 раз.

Синдром рудиментарных яичек

Синдром рудиментарных яичек заключается в том, что мужские половые органы происходят из мюллеровых протоков и представляют собой рудиментарную матку и яйцеводы. В то же время вольфовы протоки слабодифференцированы для развития придатков яичек. На месте яичников — рудиментарные яички, канальцы которых выстланы недифференцированными, частично дегенерированными поддерживающими (сертолиевыми) клетками. Рудиментарные образования мужских половых желез часто служат источником злокачественных опухолей.

Лечение синдрома рудиментарных яичек

Феминизирующая гормонотерапия по приведенной выше схеме.

Синдром феминизирующих яичек

Синдром феминизирующих яичек обусловлен дефектом развития первичной гонады в период эмбриогенеза, заключающемся в отсутствии чувствительности тканей половых органов к андрогенам. В причине ведушее значение принадлежит гиперэстрогении вследствие извращенной гормональной функции яичка Телосложение и наружные половые органы по женскому типу строения, хотя влагалище заканчивается слепо. Молочные железы развиты хорошо. Внутренние половые органы — яички. Матка и яйцеводы отсутствуют. Яички располагаются в брюшной полости, паховых каналах или половых губах. Кариотип мужской — 46/XY.

Лечение синдрома феминизирующих яичек

Феминизирующая гормонотерапия по приведенной выше схеме. Оперативное удаление яичек не проводится, так как они являются источником эстрогенов.