Аномалии почек
Наиболее частыми из врожденных аномалий мочевой системы являются пороки развития почек и верхних мочевых путей. Почти у 16 % больных они сочетаются с аномалиями половых органов. Согласно данным Н. Grossman (1970), у 1 % новорожденных наблюдаются те или иные пороки развития мочевыводящей системы.
Причины возникновения аномалий почек и мочевыводящих путей многообразны. Большинство из них является следствием воздействия тератогенных факторов в ранние периоды беременности. Разные аномалии имеют разные тератогенные терминационные периоды, и повреждающее влияние (экзогенное и эндогенное) сильнее сказывается именно в этот период. Для аномалий строения почек тератогенным терминационным периодом являются ранние сроки беременности (7—10-я недели). К наиболее сильным повреждающим факторам относятся ионизирующая радиация, некоторые медикаменты, химические вещества, гормоны, особенно стероидные, средства для прерывания или сохраг нения беременности, вирусные заболевания матери и т. д. Из-за многообразия повреждающих влияний при самом тщательном сборе анамнеза не всегда удается установить причину повреждения. Скрупулезное исследование, проведенное Н. Е. Савченко и соавторами (1972), позволило обнаружить наличие влияния тератогенных факторов у 16,7 % детей с аномалиями почек.
Изучение пороков развития у близнецов показало, что этиология их мульти-факторальна и зависит от генетической предрасположенности и воздействия множества факторов (Carter, 1976; Smithells, 1976). По мнению И. С. Цонче-ва (1973), возможности формирования аномалий почек и мочевыводящих путей в одной и той же семье увеличиваются с каждыми последующими родами. В развитии аномалий определенную роль играет возраст родителей. Они наблюдаются в 3 раза чаще у детей, рожденных женщинами в возрасте после 40 лет.
Клинико-генетическое обследование детей с различными вариантами синдрома Хольта — Орама (Ferrier и соавт., 1975), при котором кроме пороков развития сердца и пальцев рук обнаруживаются гипоплазия одной из почек и сужение отверстий мочеточников, позволило установить в случае аномалии почек наличие хромосомных аберраций. При цито-генетическом исследовании у одного из 3 детей отмечена спорадическая сбалансированная транслокация t (6q—, 7р + ). В генезе некоторых кистозных заболеваний почек установлена роль наследственности. При многих генетически обусловленных синдромах выявлены аномалии строения почек. Так, при синдроме трисомии хромосом (дефекты рта, носа, губ) встречаются поликистоз почек, подковообразная почка, почечная агенезия. Синдром Альпорта, заключающийся в прогрессирующей гематурической нефропатии, тугоухости, сопровождается кистозными образованиями почек.
Механизм возникновения генетически обусловленных аномалий строения мочевой системы сложен и недостаточно изучен. Кариотипирование позволяет обнаружить хромосомные нарушения только у больных с синдромами Клайн-фелтера и Шерешевского—Тернера. Можно предположить, что при единичных пороках развития мочевой системы может отмечаться избирательное воздействие различных факторов внешней, и внутренней среды на отдельные локусы гена. R. Royer и соавторы (1973) при анализе 473 случаев наследственных нефропатии диагностировали наследственные пороки развития почек у 5 % больных. При этом у 7 больных пороки развития мочеполовой системы были обусловлены хромосомными аберрациями, в остальных случаях — генными мутациями. Е. Potter (1971) считает, что нарушение взаимоотношения мочеточникового ростка и метанефрогенной бластемы, обусловленное наследственными факторами, может привести к изменению количества, размера, формы или расположения почек либо их гистологического строения. Такие аномалии могут быть единичными или множественными и наблюдаться у нескольких членов одной семьи. Так, R. Royer и соавторы (1973) описали случаи врожденного отсутствия почки у 2 братьев, у дяди и племянника, у 4 сестер. Одновременно у них определялись пороки внутренних половых органов или среднего уха. У членов одной семьи, в которой поражались только мужчины, часто определялись разные пороки развития мочевой системы: мегауретер, односторонний гидронефроз и др.
Н. А. Коровина (1978) наблюдала 16 семей, в которых в нескольких поколениях у 34 детей были выявлены различные аномалии органов мочевой системы. Наиболее часто определялись удвоение чашечно-лоханочной системы, добавочные внутри- и внепочечные сосуды, аномалии отхождения мочеточников. Аналогичные аномалии с такой же частотой обнаруживались не только у сибсов, одного из родителей (чаще у матери), но и у других родственников. Однотипные пороки развития наблюдались обычно у матери и ребенка либо у сибсов. У отцов пороки развития органов мочевой системы встречались почти в 3 раза реже, чем у матери. Автор проанализировала родословные 3— 4 поколений и пришла к заключению о возможности доминантного (с низкой пенетрантностью признаков в предыдущих поколениях) и полигенного типов наследования. При кариологическом анализе, проведенном в 2 семьях, в том числе у однояйцевых близнецов-девочек и их матери, не выявили хромосомных аномалий. Данные дерматоглифики у однояйцевых близнецов, у которых выявлен однотипный с матерью дефект строения почки, свидетельствовали о полной идентичности у них папиллярных линий, которые значительно отличались от ладонного рисунка матери.
Успехи в области генетики открывают некоторые возможности для прогнозирования и профилактики аномалий. Но все же большинство аномалий почек и мочевыводящих путей не являются наследственными. В основе их лежит повреждающее тератогенное или мутантогенное воздействие на плод в ранние сроки беременности. Установлено, что анатомические аномалии развития почек сопровождаются глубокими нарушениями дифференцировки элементов нефрона. Они могут выявляться как на клеточном, так и на внутриклеточном уровнях, обусловливая различную степень функциональных нарушений.
Клиническое проявление разнообразных аномалий почек, почечных сосудов, мочевыводящих путей зависит в основном от функциональной полноценности паренхимы почек и от условий кровоснабжения и уродинамики. Часть аномалий почек и верхних мочевых путей в течение длительного времени или всей жизни не проявляет себя. У части больных пороки выявляют случайно при операциях на органах брюшной полости или ангиографическом исследовании, предпринятом по поводу других заболеваний. Чаще всего при аномалиях почек и верхних мочевых путей больные предъявляют определенные жалобы. При объективном обследовании по поводу этих жалоб обнаруживают характерные симпто-мокомплексы. Нередко обследование проводится в связи с каким-то заболеванием почек, развившимся на фоне аномалии. Большинство пороков почки, мочевыводящих путей сопровождается нарушением уродинамики, которое способствует развитию инфекции, камнеобразованию. Пороки сосудов почки ведут к нарушению кровоснабжения этого органа или венозному застою в почках, что впоследствии приводит к развитию пиелонефрита. При многих пороках развития почек и верхних мочевых путей в почечной ткани определяются эмбриональные структуры (Е. К. Баландина и соавт., 1974), что также способствует возникновению пиелонефрита. Чем в более раннем возрасте диагностируются пороки почек, чем более выражена их симптоматика, тем более тяжелые морфологические и функциональные изменения в паренхиме почки. При выявлении одного порока развития необходимо тщательно обследовать ребенка, так как почти у ‘/з детей пороки развития сопровождаются заболеваниями верхних и нижних отделов мочевыводящих путей.
Из заболеваний, развивающихся в аномальных почках, по частоте на первом месте стоит пиелонефрит. Его симптоматика отличается длительностью, упорством течения и частотой рецидивирования. Пиелонефрит в аномальной почке трудно поддается лечению. Аномалии почек стоят на первом месте среди причин ХПН у детей. Так, Д. Д. Мурванидзе и соавторы (1978) наблюдали почечную недостаточность разной степени выраженности у 69 % детей с аномалиями почек и верхних мочевых путей. У 80 % этих детей были двусторонние аномалии.
Среди причин гипертензии у детей аномалии почек и почечных сосудов также стоят на первом месте. Пиелонефрит, протекающий на фоне аномалии почек и мочевых путей, часто приводит к ренопаренхимной гипертензии. В большом проценте случаев аномалии почек осложняются гидрокаликозом, гидронефрозом, нефролитиазом. В таких случаях аномалии обнаруживают при обследовании больных по поводу различных осложнений.
С. Е. Запевалов (1973) проанализировал течение аномалий почек у 92 больных и обратил внимание на тот факт, что у них часто ошибочно диагностируют аппендицит. Так, у 26 % больных с аномалиями почек был установлен диагноз острого аппендицита. При тщательном обследовании у ‘/з больных диагноз признан ошибочным. Остальных больных прооперировали. Удален гистологически не измененный червеобразный отросток. Автор считает, что даже неосложненные аномалии почек часто сопровождаются различными болевыми синдромами. Повышенная физическая нагрузка является одной из причин проявления болезненных расстройств у лиц молодого возраста. В большинстве случаев у них отсутствует характерная для заболевания почек картина, что нередко приводит к нерациональному обследованию и лечению.
Постоянные жалобы на боль в пояснице или животе при отсутствии данных о заболеваниях других органов и систем являются показанием для урологического обследования. Раннее выявление аномалии почки необходимо для рационального трудоустройства больного с таким пороком развития. Об аномалии почки больной должен быть информирован. Обнаружить пороки развития почек до осложнения их воспалительным процессом, нефролитиазом, гипертензией и т. д. сложно.
Для улучшения прогноза лечения пороков почек ранняя их диагностика имеет основное значение. Своевременные корригирующие оперативные вмешательства, оптимальные двигательный режим и диета позволяют уменьшить процент развития ХПН у детей и достичь полноценной реабилитации у многих больных.
Для диагностики большинства аномалий почек достаточно таких методов исследования, как обзорная рентгенография органов мочевой системы, экскреторная урография и цистография. Настороженность педиатров в отношении этой патологии, ознакомление их с наиболее часто встречаемыми группами аномалий являются предпосылкой для ранней диагностики пороков развития почек. Следует более широко назначать рентгенологические исследования детям, отстающим в физическом развитии, часто болеющим «респираторными» заболеваниями и часто лихорадящим. Проводить цистографию и экскреторную урографию необходимо при дизурии и стойкой пиурии. Информативность экскреторной урографии снижается по мере нарушения функциональной способности почек. При резко сниженной накопительной или выделительной функции одной или обеих почек экскреторная урография не позволяет уточнить анатомические изменения в почках и верхних мочевых путях. В большинстве случаев диагноз устанавливают на основании инфузионной урографии. У части больных выполняют отсроченные снимки. В значительном проценте случаев в качестве дополнительного метода применяют цистографию, которая дает полную информацию о морфологических изменениях в мочевых путях. Из-за высокой частоты пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей ретроградную пиелографию применяют редко.
На цистограмме удается получить отчетливое изображение мочеточника и почки. Инструментальные методы исследования при диагностике аномалий почек и верхних мочевых путей применяются не часто, так как их приходится проводить под наркозом. Кроме того, при этой манипуляции появляется опасность инфицирования мочевых путей. К тому же достаточную информацию можно получить при сочетании цистографии, отсроченной инфузионной урографии с ретропневмоперитонеумом. В сложных случаях (при снижении функциональной способности почек) показаны сканирование, ренография, ангиография, венография.
Д. Д. Мурванидзе (1978) для отбора детей с повышенным риском аномалии почек предлагает использовать при массовых профилактических осмотрах специальную пробу. Она основана на определении процента выделения веществ с мочой по формуле:
j = KPD,
где Р — относительная плотность мочи (две последние цифры); D — суточный диурез (л); К — возрастной коэффициент (для возраста до 5 лет К= 10, 6—9 лет—К = 7, 10—13 лет—К = 5, 14—17 лет—К = 4); j — показатель выделения плотных веществ с мочой по отношению к норме (%). При выделении менее 25 % плотных веществ диагностируют тяжелое нарушение выделительной способности почек, 25—54 % — средней тяжести, 55—84 % — легкой степени. Выделение более 85 % свидетельствует о нормальной суммарной функции почек.
При случайно выявленной аномалии, если она не сопровождается болевым синдромом, нарушением уродинамики и функции почек, в большинстве случаев больные в специальном лечении не нуждаются. В таких случаях ребенок должен находиться под наблюдением врача и придерживаться определенных рекомендаций для профилактики развития заболевания в аномальном органе. Например, случайное обнаружение дистопированных, сращенных и удвоенных почек или агенезии одной из них не является показанием к специальному лечению. В тех случаях, когда аномалия является причиной каких-либо клинических проявлений (гипертензии при гипоплазии почки, ХПН, болевого синдрома при подковообразной или галетообразной почках), лечение должно быть этиологическим. Чаще всего это корригирующие оперативные вмешательства.
При резком снижении функций одной из почек и односторонней аномалии (односторонняя дисплазия почки) допустимо удаление пораженного органа. Если аномалия почки диагностирована после осложнения порока развития воспалительным процессом или нефролитиазом, комплексное лечение заключается в восстановлении уродинамики и кровоснабжения (корригирующие операции на мочеточниках, почечных сосудах, систематическое длительное лечение по поводу пиелонефрита).
Упорное течение пиелонефрита в аномальных почках в какой-то степени объясняется наличием незрелых, эмбриональных, диспластических структур в паренхиме. При таком пороке дети должны находиться на диспансерном учете у нефролога. При пластических операциях, производимых по поводу аномалий почек и мочевыводящих путей, не всегда нужно стремиться к воссозданию нормальной анатомической картины.
В таких случаях следует попытаться улучшить кровоснабжение и нормализовать уродинамику аномальных почек. Например, при гидронефрозе одной из половин подковообразной почки, если нарушение уродинамики вызвано сужением лоханочно-уретерального сегмента или сдавливанием его аномальными сосудами, можно ограничиться резекцией этого сегмента или антевазальным перемещением мочеточника. Далеко не всегда *возникает необходимость в резекции перешейка и разъединении сросшихся почек.
В лечении пороков развития почек и верхних мочевых путей немаловажным фактором является выбор оптимальных сроков для оперативного вмешательства. Не во всех случаях оправдан принцип «чем раньше — тем лучше». В связи с относительной незрелостью отдельных органов и тканей в организме ребенка и диспропорцией роста (С. Я. Долецкий, 1968) при определенных условиях нарушаются функции. Так, в некоторых случаях диспропорция в мочевыводящих путях (калибра, длины, направления) по мере роста ребенка нивелируется. Поэтому в ряде случаев вполне оправданна тактика выжидания. Динамическое наблюдение за ребенком при условии рациональной консервативной терапии позволяет уточнить, в какой мере аномалии влияют на функцию растущего органа. В то же время не следует расширять показания к длительному консервативному лечению пиелонефрита при стойких нарушениях уродинамики. Необходимо помнить, что исходы пластических восстановительных операций, предпринятых при выраженных нарушениях моторики чашечно-ло-ханочной системы, мочеточника на фоне уже развившейся недостаточности почек, редко бывают удовлетворительными. Наличие воспалительного процесса в мочевыводящих путях не является противопоказанием к восстановительным пластическим операциям. В этих случаях следует расширять показания к послеоперационному дренированию мочевых путей для профилактики обострения воспалительного процесса и обеспечения условий для регенерации тканей лоханочно-мочеточникового сегмента. Даже незначительные технические погрешности (грубый шовный материал, несоответствующего диаметра дренирующие трубки, их плохая фиксация, излишняя травматизация тканей, неадекватная коррекция водно-электролитного обмена без учета возрастных особенностей ребенка), допущенные при хирургических вмешательствах, могут свести на нет результаты блестяще выполненной операции. В послеоперационный период особое внимание следует уделять стимуляции репаративных процессов. Для уменьшения процессов рубцевания и разрастания соединительной ткани назначают ферменты (лидазу, стрептокиназу, трипсин и т. д.).
