загрузка...
Загрузка ...
 
загрузка...
Предыдущая     |         Содержание     |    следующая

Аномалии количества почек

По частоте эта группа аномалий занимает второе место среди всех видов пороков развития почек. По данным М. Ф. Трапезниковой (1978), аномалии количества почек составляют 31,1 %. В этой группе наиболее частым пороком является удвоение почечных лоханок и мочеточников — 73 %. Аплазия, или агенезия. В результате отсутствия или остановки в развитии протока первичной почки развивается аплазия изолатерального первичного ядра, из которого образуется соответствующая половина мочевого тракта. G. Ashley, F. Mostofi (1960) на основании анализа 364 случаев агене-зии и дисгенезии почки пришли к выводу, что в их основе лежат следующие варианты нарушения формирования почек и верхних мочевых путей: а) полное нарушение дифференциации нефрогенной ткани; б) нарушение развития, возникающее после образования пронефроса и мезонефроса. Второй вариант чаще всего проявляется отсутствием окончательной почки и прекращением развития мочеточника. В 11 случаях авторы наблюдали развитие почки при отсутствии мочеточника на соответствующей стороне. Мочеточник был развит обычно, а метанефрос потерял (полностью или частично) способность к образованию почечной ткани. По мнению авторов, агенезия почки обусловлена различными причинами. Вид аномалии почек зависит в основном не от природы отрицательного фактора, а от момента действия его. Таким образом, одна и та же причина может привести к различным аномалиям в зависимости от того, в какой период внутриутробного развития начинает проявляться ее действие.

Н. Radman и A. Goldstein (1962) подтверждают возможность развития метанефрогенной почки без соответствующего мочеточника. Они наблюдали новорожденного, у которого в левой половине живота определялось большое образование, исходящее из почки. Новорожденного оперировали на 2-е сутки после рождения. Во время операции обнаружена растянутая почка с большой лоханкой. Мочеточник и почечная артерия отсутствовали.

Для агенезии (аплазии) почек характерно наличие множественных соче-танных аномалий. Особенно часто встречаются сочетанные пороки развития легочной ткани, головного мозга. Наблюдаются дисплазия нижних конечностей, глаз, отсутствие одного или нескольких органов брюшной полости, сочетанные аномалии мочевой и половой систем. Д. Д. Мурванидзе (1978) причиной развития агенезии почки считает мутационные дефекты герминативной плазмы, которые ведут к нарушению закладки почек и мочеточника. Мутационные дефекты могут быть обусловлены механическими,интоксикационными или другими факторами, воздействующими на плод в ранние стадии развития (еще до возникновения метанефроса или же в первые недели формирования окончательной почки). В тех случаях, когда порок развития метанефрогенной закладки сочетается с нарушением образования мочеточника, возникают пороки развития производных вольфова протока у мальчиков и мюллерова — у девочек. Поэтому так часто аплазия почки сочетается с пороками развития половых органов.

По нашим данным, у мужчин аплазия почки сопровождается пороками развития органов половой системы в 24 % случаев. Чаще всего это недоразвитие или полное отсутствие семенного пузырька, семявыносящего протока, придатка яичка или яичка. Мы наблюдали 2 мальчиков, у которых была диагностирована агенезия одного из яичек. Диагноз подтвержден во время герниола-паротомии. При рентгено-урологическом обследовании, предпринятом в более позднем возрасте по поводу пиурии, выявлена аплазия почки на той же стороне. Аномалии половых органов у женщин значительно чаще сочетаются с аплазией почки. У 70 % женщин с односторонней аплазией почки имеются пороки развития матки или яичников (отсутствие или недоразвитие матки, яичников на стороне аплазии почки, двурогая матка с рудиментарным рогом на пораженной стороне, удвоение и атрезия влагалища, внутриматочные перегородки и др.). Высокая частота сочетания аномалий половых органов с аплазией почек указывает на необходимость урологического обследования лиц с пороками половых органов. Статистические данные о частоте аплазии почки разноречивы.

Двусторонний порок развития почек встречается редко. Обычно его обнаруживают при аутопсии. К 1884-му году в мировой литературе было описано 34 случая двусторонней аплазии почки, а к 1934-му — 105 (цит. по Д. Д. Мурванидзе, 1978). R. Bell (1946) на 32 360 секций новорожденных у 9 обнаружил двустороннюю аплазию почек. По данным М. Campbell (1963), этот порок развития встречается один раз на 2721 аутопсию. Двусторонняя аплазия в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Двусторонняя аплазия почек сочетается с тяжелыми пороками других органов или систем и является причиной смерти ребенка в первые часы после рождения. F. Hinman (1940) отмечал выраженные стигмы дисэмбриогенеза у детей с двусторонней аплазией почек (увеличено расстояние между глазами, складки у внутреннего угла глаза, укорочен и приплюснут нос, срезанный подбородок, большие низко расположенные и лишенные хрящевой основы уши, стар-_ ческое лицо).

В качестве казуистики в литературе описаны случаи, когда новорожденные с двусторонней аплазией почек жили в течение нескольких суток (F. Hinman, 1940). А. Я- Пытель (1969) приводит наблюдение Moulon, относящееся к 1828 г. При вскрытии трупа девочки в возрасте 14 лет, погибшей от гастроэнтерита, обнаружено отсутствие обеих почек. В течение жизни у девочки функционировал пупочный свищ, из которого изливалась жидкость с резким запахом. Было сделано предположение, что секреторную роль почек выполняла печень. Продукты, образующие мочу, выводились через пупочную вену, открывающуюся на месте пупка.

Д. Д. Мурванидзе (1978) описал случай, наблюдаемый Frumkin, Marz. Новорожденному по поводу анурии была произведена экскреторная урография. Изображение почек не было получено. Ребенок умер. На секции выявлено отсутствие почек и мочеточников, сужение перепончатой части мочеиспускательного канала, внепочечные аномалии.

Односторонняя аплазия почки встречается нередко. Ее диагностируют при урологическом обследовании, предпринятом по поводу различных заболеваний. В литературе эту аномалию описывают под названием «врожденно единственная почка». По данным аутопсий, односторонняя аплазия почки отмечается с частотой 1 :610. С одинаковой частотой она отмечается справа и слева. У мужчин этот порок развития обнаруживается чаще, чем у женщин. По данным Д. Д. Мурванидзе (1978), при аномалиях мочевой системы аплазия одной из почек наблюдается в 1 из 650 случаев, по нашим данным,— в 1 из 680. У наблюдаемых нами больных аплазия почки в 17 % случаев сочеталась с агенезией матки и яичников у девочек, в 18 % — с крипторхизмом, в 7,8 % — с агенезией яичек, в 4 % — с гипоплазией или агенезией предстательной железы у мальчиков.

При аплазии почки полностью отсутствует почечная ткань, нет почечных сосудов, мочеточников. В почечном ложе отмечается скопление жировой ткани. В некоторых случаях сохраняется рудиментарный мочеточник.

Аплазия почки приобретает клиническое значение в тех случаях, когда развиваются изменения в единственной почке и возникает вопрос о лечении и прогнозе. Иногда ошибочно удаляют врожденно единственную почку (в основном в связи с травмой солитарной почки).

Аплазия одной почки всегда сопровождается викарной гипертрофией и нередко дистопией другой. Одностороннюю аплазию почки следует дифференцировать с ее атрофией, поскольку клинические проявления этих патологических состояний однотипны. Аплазия одной из почек (при здоровой противоположной) не является причиной каких-либо отклонений. Мы не наблюдали больных с аплазией почки, предъявляющих жалобы на боль в ее области. По мнению жеМ. Campbell (1954), этот порок развития может явиться причиной боли в поясничной области вследствие сдавливания рубцовой тканью нервных окончаний. Однако боль в пояснице возможна, и причиной болевых ощущений является контралатеральная почка. А. С. Переверзев (1978) наблюдал 28 больных с аплазией одной из почек. У 21 из них ведущим симптомом была боль, обусловленная компенсаторной гипертрофией единственной врожденной почки. Одна врожденная почка сравнительно редко поражается такими патологическими процессами, как пиелонефрит или мочекаменная болезнь.

Единственная почка обычно нормально функционирует до тех пор, пока по какой-либо причине не подвергается действию бактериальных, токсических или обструктивных факторов. При поражении почки появляются боль в поясничной области, пиурия, гематурия и часто анурия, повышается температура тела. Клинически протекает так же, как и при развитии патологического процесса в обеих почках. Иногда подвижная, слегка напряженная, болезненная, увеличенная в размерах единственная почка может симулировать опухоль. По данным М. Campbell (1963), из наблюдаемых им 94 человек с врожденно единственной почкой погибли от почечной недостаточности 1/4 больных. По данным J. Anders (1970), 79 из 170 человек с солитарной (врожденной) почкой были больны.

Диагностика аплазии основывается на обнаружении во время выделительной урографии отсутствия одной из почек. Если у детей при отсутствии следов контрастного раствора на отсроченных урограммах не пальпируется опухолевидное образование в соответствующем подреберье, можно с известной долей вероятности предположить аплазию почки. У детей почти все приобретенные заболевания, сопровождаемые потерей функциональной способности почки, ведут к увеличению размера соответствующего органа вследствие обструкции. При тонкой передней брюшной стенке и сравнительно низком расположении почек увеличение их размеров определяется пальпаторно. При подозрении на аплазию одной из почек следует провести полное урологическое обследование. Экскреторная урография дает только предположительные данные. Патогномоничным для данного порока признаком является отсутствие половины мочепузырного треугольника или второго мочеточникового отверстия в мочевом пузыре. В этих случаях следует помнить о возможности внепузырной эктопии отверстия одного из мочеточников. При этой аномалии функция соответствующей почки также значительно снижается. Данные хромоцистоскопии, экскреторной урографии, пневморетропери-тонеума, сканирования почек позволяют установить отсутствие изображения и функции одной из почек. Аплазию почек окончательно устанавливают с помощью почечной артериографии или аортографии (на ангиограммах отсутствует изображение почечных артерий на стороне аплазии) и радионуклидной ренографии . Учитывая возможность данной аномалии, недопустимо производить нефрэктомию, предварительно не убедившись в существовании функционирующей почки на противоположной стороне. Наиболее сложно распознать почку при удвоении лоханки и мочеточника единственной почки, когда один мочеточник открывается в мочевой пузырь на обычном месте, а второй — на противоположной половине мочевого пузыря. В этом случае выделение индигокармина из двух обычно расположенных отверстий мочеточников создает ложное впечатление о наличии обеих почек. При патологическом процессе в единственной почке, чаще всего развивающемся на почве врожденной аномалии в прилоханочном отделе, и аплазии второй почки необходимо решать вопрос о характере органосохраняющей операции. Н. И. Тарасов, И. Т. Аннамурадов (1978) проанализировали наблюдения над 10 больными с аплазией одной из почек и пришли к выводу, что для достоверного распознавания аплазии почки достаточно применения пресакраль-ного ретропневмоперитонеума. По их мнению, на аортограмме у этих больных отмечаются такие же признаки, как и при конечной стадии гидронефроза. У 4 из 10 больных с односторонней аплазией солитарная почка была патологически измененной: гидронефроз — У 3, камень мочеточника и гидронефроз — у 1.

Мы наблюдали 72 больных с односторонней аплазией почки в возрасте от 1,5 до 45 лет. Все они были обследованы по поводу тех или иных проявлений заболевания солитарной почки. У 28 больных была выявлена дистопия врожденно единственной почки. В 2 случаях при пальпации живота была заподозрена опухоль брюшной полости.

При обследовании у обоих мальчиков была выявлена подвздошная дистопия единственной почки. У одного больного в возрасте 14 лет урологическое обследование произведено после лапаротомии, предпринятой в связи с предполагаемой опухолью брыжейки тонкой кишки. У мальчика 7 лет поясничная дистопия врожденно единственной почки была диагностирована после травмы солитарной почки.

У больной 43 лет диагноз тазовой дистопии врожденно единственной почки был поставлен при урологическом обследовании по поводу двукратной кратковременной макрогематурии и приступообразной боли в животе, возникших во время 8-й беременности. Предыдущие 7 беременностей проходили нормально. Дети родились здоровыми. Боль в животе стала беспокоить при последней беременности на 9-й неделе. На 11-й неделе во время приступа интенсивной боли дважды была макрогематурия. Беременность прервана. При обследовании диагностированы дистопия врожденно единственной почки, умеренная пиелоэктазия.

Приведенное наблюдение свидетельствует о больших компенсаторных возможностях врожденно единственной гипертрофированной почки.

У 18 больных с гидронефрозом единственной почки была произведена резекция лоханочно-уретерального сегмента. Результаты удовлетворительные. Еще у 18 больных односторонняя аплазия почки сочеталась с нервно-мышечной дисплазией солитарной почки. Были произведены резекция патологически измененного мочеточника и неоцистоуретеростомия.

У 24 больных диагноз удалось поставить на основании результатов выделительной урографии и цистоскопии (была врожденной асимметрия мочеполового треугольника, отсутствовало отверстие соответствующего мочеточника). Окончательно поставить диагноз позволяет почечная артериография.

загрузка...
Загрузка ...
загрузка...