Удвоение почки
Удвоение почки — одна из наиболее часто встречаемых аномалий. По данным различных авторов, она встречается в 1 случае на 125—161 аутопсию. Считается, что возникновение этой аномалии связано с одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единственного мочеточникового ростка. Первым вариантом можно объяснить такое явление, как эктопия отверстия одного из мочеточников, но невозможно определить причину неполного удвоения мочеточника, его расщепления. Видимо, в разных случаях встречаются оба варианта нарушения эмбриогенеза. Удвоение может быть одно- и двусторонним. Удвоение с одной стороны встречается чаще, чем с обеих.
Удвоенная почка значительно длиннее нормальной; нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость. Она имеет массу на 20—25 % больше, чем нормальная. Между верхней и нижней почками существует борозда, выраженная в разной степени. Верхняя половина удвоенной почки обычно меньше нижней. Кровоснабжение обеих половин почки при удвоении лоханок и мочеточников осуществляется двумя почечными артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки также раздельное. При полном удвоении в каждой из половин почки имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней половине она развита значительно лучше, чем в верхней. По строению чашечно-лоханочная система нижней половины почки почти не отличается от нормы. Чашечно-лоханочная система верхней половины обычно недоразвита, нередко состоит только из одной чашки или нескольких небольших, которые сливаются в маленькую лоханку. От каждой лоханки отходит по мочеточнику.
Таким образом, каждая из половин полностью удвоенной почки является как бы самостоятельным органом. Калибр артерий, питающих каждую из половин удвоенной почки, пропорционален васкуляризируемой ею массе. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок принято считать неполным удвоением почки.
Мочеточник верхней половины при удвоении лоханок соединяется с мочеточником нижней половины почки вблизи от лоханки или на любом уровне до мочевого пузыря, но чаще всего открывается самостоятельным отверстием в мочевом пузыре. Мочеточник верхней половины может открываться в других отделах мочеполовых органов: у женщин — в различных отделах мочеиспускательного канала, во влагалище; у мужчин — в задней части мочеиспускательного канала, семенных пузырьках или семявыносящем протоке. В месте слияния двух мочеточников часто имеется сужение. Даже при сохраненной анатомической проходимости этого отдела на уровне слияния удвоенных мочеточников обычно нарушается уродинамика, что чаще отражается на верхней половине почки. Нарушение оттока мочи из верхней лоханки объясняется тем, что мочеточник впадает в мочеточник нижней лоханки под острым углом. Острый угол впадения создает затруднения для непрерывного тока жидкости. Этим частично объясняется большая частота гидронефротическои трансформации в верхней части почки. Иногда мочеточники не сливаются. Перекрещиваясь между собой, они достигают стенки мочевого пузыря и открываются в нем двумя отдельными отверстиями. При этом мочеточник верхней части почки открывается дистальней по отношению к мочеточнику нижней лоханки. Такое расположение отверстий обоих мочеточников объясняется их обязательным перекрещиванием друг с другом, иногда — даже несколько раз. Согласно закону Weigert — Meyer, дистально расположенное отверстие соответствует более длинному мочеточнику, относящемуся к верхней из двух почечных лоханок, а проксимальное — к нижней лоханке. В литературе описаны случаи утроения лоханок и мочеточника, наличие 4 почечных лоханок, а также утроение с одной стороны и удвоение с другой. Удвоенная почка чаще встречается у женщин. По данным Н. И. Каленковича (1970), одностороннее удвоение почки бывает в 5 раз чаще двустороннего. Мы наблюдали слияние мочеточника в верхней трети у 69 % больных с удвоением лоханок и мочеточников, в средней трети — у 19 %, в нижней трети — у 12 %. При полном удвоении мочеточников их отверстия лежат близко друг к другу по краю мочепузырного треугольника (один над другим), реже они располагаются рядом. Кроме того, один из мочеточников может заканчиваться слепо или же располагаться вне мочепузырного треугольника.
По данным Д. Д. Мурванидзе и соавторов (1978), удвоение лоханок и мочеточников встречается у 10 % детей с аномалиями мочевой системы. Среди больных с патологией почек больные с удвоением мочевыводящих путей составляют 6,3 %. У 20 % детей с удвоением мочевых органов авторами была диагностирована та или иная аномалия. Поэтому дети с выявленным удвоением лоханок и мочеточников должны подвергаться тщательному урологическому обследованию для исключения сочетанных аномалий. Самыми частыми пороками, сопровождающими удвоение мочевых путей, являются патология шейки мочевого пузыря и пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
М. Ф. Трапезникова (1978) наблюдала удвоение почечных лоханок и мочеточников у 23 % больных с пороками развития почек и мочеточников. М. А. Гришин и соавторы (1978) отметили эту патологию у 41,5 % детей с аномалиями верхних мочевых путей. У 6,4 % женщин с удвоением лоханок и мочеточников была диагностирована субсфинктерная эктопия отверстия мочеточника верхней лоханки.
По данным большинства авторов, удвоение почки чаще сопровождается воспалительными заболеваниями, обусловленными эмбриональной неполноценностью почечной ткани. Позднее было доказано, что основной причиной более частого заболевания почки с удвоенной лоханкой является нарушение уродинамики. Анатомическая и функциональная неполноценность почки при удвоении лоханок и мочеточников, нарушенная уродинамика создают дополнительный фон для возникновения хронического воспаления.
Удвоенная почка, не пораженная патологическим процессом, не проявляется клиническими симптомами. Аномалию строения мочевой системы чаще обнаруживают случайно, а нарушения уродинамики сравнительно редко удается выявить традиционными методами исследования. Более часто заболевания (пиелонефрит, гидронефроз одной из половин почки, нефролитиаз) почки наблюдаются при полном удвоении мочеточника. Эта форма аномалии проявляется четкой симптоматикой, особенно при сочетании удвоенных мочевых путей с эктопией отверстия мочеточника, уретероцеле, пузырно-мочеточ-никовым рефлюксом.
Наиболее частой причиной поражения верхних мочевых путей при неполном их удвоении является мочеточниково-мочеточниковый рефлюкс. По данным К. А. Великанова и соавторов (1978), более интенсивно регургитация мочи происходит в нижний сегмент удвоенной почки, и в этой области чаще выявляются пиелонефрит, вторичное камнеобразование, рано развивается гидронефроз. Частота возникновения мочеточниково-мочеточникового рефлюкса зависит от уровня слияния мочеточников и функционального состояния сегментов удвоенной почки. К. А. Великанов, В. Д. Швец (1978) при помощи урокинематографии и рентгенотелескопии у 82 % больных с удвоением лоханок и мочеточников выявили антиперистальтику, асинхронность сокращений мочеточников,
межмочеточниковый рефлюкс, стазы мочи в отдельных отрезках мочевыводящих путей.
Ю. В. Кормщиков, Л. Д. Третьякова (1978) у всех детей с неполным удвоением мочеточников при рентгенотелевизионном наблюдении выявили мочеточниково-мочеточниковый рефлюкс. При этом было обнаружено асинхронное сокращение ветвей и отверстия расщепленного мочеточника. При дисфункции соустья происходило маятникообразное движение мочи из одного мочеточника в другой, что нарушало мочевыведение. Чем ниже располагается бифуркация мочеточников, тем более выражена несогласованность перистальтики его ветвей. Часто наблюдаемый при полном удвоении мочеточников пузырно-мо-четочниковый рефлюкс объясняется более короткой внутрипузырной траекторией того мочеточника, который открывается проксимальнее.
Диагноз удвоенной почки ставят на основании экскреторной урографии и цистоскопии. На цистограмме видно изображение двух отверстий на одной стороне. В некоторых случаях приходится прибегать к введению двойной дозы контрастного вещества, поскольку для паренхимы верхней почки характерны врожденная дисплазия и гипоплазия и выведение ею контрастного вещества бывает значительно сниженным. В сомнительных случаях прибегают к сканированию почек и ретроградной пиелографии, компьютерной томографии, эхографии. Ретроградную пиелографию следует производить по строгим показаниям. Обычно диагностика удвоения лоханок и мочеточников не • представляет трудностей. При полном удвоении мочеточников и расположении их отверстий в мочевом пузыре достаточно бывает обычной цистоскопии. При затруднении интерпретации цистоскопической картины во многих случаях помогает хромоцистоскопия. При эктопии добавочного отверстия мочеточника, которая чаще встречается у женщин, диагноз нередко можно поставить на основании жалоб на недержание мочи (моча постоянно подтекает при сохранении позыва к мочеиспусканию и нормальном акте мочеиспускания). При тщательном осмотре области наружного отверстия мочеиспускательного канала и влагалища после внутривенного введения 0,4 % раствора индигокармина можно увидеть редкое поступление окрашенной мочи из эктопированного наружного отверстия мочеточника. Определив отверстие эктопированного мочеточника, следует для подтверждения предполагаемого диагноза применить ретроградную урографию.
Значительно сложнее установить наличие удвоения лоханки и мочеточника при слиянии мочеточников до впадения их в мочевой пузырь. В этих случаях диагноз можно поставить только при рентгенологическом исследовании. На обзорном снимке определяются тени увеличенных по продольной оси почек.
