Аменорея
Аменорея — это отсутствие менструаций в течение 6 мес и более. Различают аменорею физиологическую — отсутствие менструаций во время беременности, кормления грудью, в период полового созревания и в старческом возрасте; криптоменорею — аменорею вследствие заращения канала шейки матки, пороков развития половых органов, сплошного гимена («ложная» аменорея, скрытая менструация) и патологическую — отсутствие менструаций у женщин, достигших 18 лет (первичная анеморея), или прекращение ранее бывших менструаций на 6 мес и более (вторичная аменорея). Со вторичной аменореей патогенетически сходна олигоменорея, характеризующаяся удлинением интервалов между менструациями (иногда 2—3 менструации в течение года).
Причины аменореи
Причины патологической аменореи чрезвычайно разнообразны. Причну аменореи могут обусловить инфекционный, опухолевый процессы, генетические аномалии, хроническая и острая интоксикация, алиментарные факторы, психические стрессы (аменорея военного времени), нарушение функции различных эндокринных желез.
В основе патогенеза амениореи лежит нарушение функции системы гипоталамус — гипофиз — яичники — матка. В соответствии с этим выделяют:
-гипоталамическую аменорею,
-гипофизарную аменорею,
-яичниковую аменорею,
-маточную аменорею.
Кроме того, аменорея может возникать в результате нарушения функции надпочечников и щитовидной железы.
Для эффективной терапии как первичной, так и вторичной аменореи необходимо установить патогенез заболевания. С этой целью проводят комплекс клинико-лабораторных исследований.
При первичной аменорее, прежде всего, обращают внимание на наличие или отсутствие развития молочных желез и матки. При степени развития молочных желез Ма0 и Ма1 но нормальной или инфантильной матке обычно имеется гипогонадотропный гипогонадизм. Если степень развития молочных желез Ма2-4, но матка отсутствует, патология связана с синдромом тестикулярной феминизации или синдромом Рокитанского—Кюстера. Те, у которых матка и молочные железы неразвиты, чаще всего страдают генетическими аномалиями и гиперго-надотропным гипогонадизмом. И, наконец, у незначительного контингента больных, обладающих нормально развитыми маткой и молочными железами, обнаруживают гиперпролактинемию или дисфункцию гипоталамуса.
При половом инфантилизме предлагается следующая этапность обследования:
1) определение полового хроматина, кариотипа;
2) исследование содержания лютропина и фоллитропина в сыворотке крови;
3) исследование содержания эстрогенов и прогестерона в сыворотке крови; определение эстрогенов и прегнандиола в моче; тесты функциональной диагностики.
Далеко не всегда для постановки диагноза аменорея требуется определение содержания гормонов в биологических жидкостях. Так, низкорослость с соматическими аномалиями, отсутствие полового хроматина позволяют диагностировать синдром Шерешевского—Тернера, а высокий рост со скудным половым оволосением и кариотипом 46 XY — синдром тестикулярной феминизации.
Из гормональных исследований наибольшее значение для диагностики патогенеза первичной аменореи имеет определение в сыворотке крови содержания фоллитропина и лютропина. Резкое повышение уровня этих гормонов свидетельствует о дисфункции яичников, которая является причиной первичной аменореи у 50% больных.
Некоторые случаи первичной аменореи с высоким уровнем гона-дотропинов возникают в результате врожденного дефицита 17 b-гидроксилазы, находящейся в яичниках, что приводит к резкой недостаточности образования эстрогенов. Последняя по системе обратных связей вызывает повышение секреции гонадотропинов.
К редкой патологии относится синдром резистентных яичников, связанный с дефицитом рецепторов к эстрогенам, при котором яичники теряют способность реагировать на гонадотропины.
При вторичной аменорее, прежде всего, необходимо исключить беременность. При отрицательном результате обращают внимание на данные клинического обследования: при достаточном развитии вторичных половых признаков по женскому типу производят биопсию эндометрия, что позволяет исключить или подтвердить заболевание матки. При вирилизации исследуют уровень тестостерона в крови и применяют пробы, позволяющие выявить источник андрогенизации.
При половом развитии по женскому типу для диагностики формы вторичной аменореи предлагается следующая этапность обследования:
1) одна из проб: с прогестероном; с эстрогенами и прогестероном; с эстрогенами.
1) определение экскреции половых и гонадотропных гормонов и (или) содержания их в сыворотке крови; тесты функциональной диагностики, позволяющие оценить гормональную насыщенность организма;
3) рентгенография черепа с прицельным обзором области гипофи-зарной ямки.