Аномалии структуры паренхимы почки
До последнего времени к аномалиям структуры относили только кистозные заболевания или аномалии почек, совершенно забывая другие виды врожденных нарушений строения паренхимы почек. Поэтому допускалась ошибка в построении классификации. Так, по нашему мнению, карликовую, или рудиментарную, почку ошибочно относили к гипоплазии. Мы считаем, что эту разновидность уменьшенных почек необходимо отнести к диспластическим почкам и рассматривать ее в группе аномалий структуры.
С. А. Кожухов и В. Я. Буров (1978) у детей с гипоплазией почки наблюдали тотальную дистопию паренхимы, что выражается в наличии примитивных протоков и мезенхимной ткани. При электронно-микроскопическом исследовании выявили обеднение органеллами цитоплазмы клубочковых и канальцевых клеток, недоразвитие педикул подоцитов и дистопию десмосом канальце-вого эпителия. С возрастом детей в паренхиме гипоплазированных почек увеличивается количество морфологических признаков приобретенных заболеваний. Вторичные изменения заключались в развитии гломерулосклероза, канальцевой атрофии, дистрофии эпителия, интерстициального склероза и инфильтрации, а также в изменении сосудов.
R. Royer и соавторы (1973) выделяют следующие формы почечной гипоплазии: простую, кортикальную, олигомеганефронию, сегментарную гипоплазию, гипоплазию с дисплазией. При морфологическом исследовании гипоплазированных почек у детей А. И. Клембовский и соавторы (1976) отметили особенности каждого вида гипоплазии почки. Мы согласны с этой терминологией и, оставляя общую характеристику форм, считаем более правильным называть эти изменения не гипоплазиями, а дисплазиями.
Простая дисплазия бывает двусторонней. Масса обеих почек составляет 2/3 или 1/3 их нормальной массы. Хорошо различаются корковое и мозговое вещества, но объем их уменьшен. Почечная артерия недоразвита и склерозирова- на. Мочеточник хорошо развит. При этом пороке развития редко встречаются другие аномалии мочевыводящих путей. В Х/А случаев дисплазии сопутствуют пороки сердечно-сосудистой системы. Клинически двусторонняя почечная дисплазия у детей проявляется отставанием в развитии, почечным рахитом, постепенным развитием тяжелой почечной недостаточности. Односторонняя простая почечная дисплазия в большинстве случаев не имеет четких признаков и нередко обнаруживается случайно. Она бывает одной из причин боли в пояс-нице и гипертензии, которая развивается при отсутствии воспалительного процесса или рубцевания (Gifford и соавт., 1965).
Кортикальная дисплазия характеризуется истончением преимущественно коркового вещества почек, что ведет к развитию функциональных нарушений.
