Диагностика и лечение мультикистоза почек
При внедрении компьютерной томографии сузились показания к ангиографии, так как результаты исследования позволяют четко дифференцировать кистозное поражение почек, опухолевидный процесс и гидронефроз.
С внедрением новых методов исследования значительно увеличились возможности дооперационной диагностики мультикистоза почек, но и в настоящее время остается высоким процент диагностики этой аномалии на операционном столе или на секции (И. М. Деревянко и соавт., 1978; Д. Д. Мурванидзе и соавт., 1978; Г. А. Баиров и соавт., 1982; С. Я. Долецкий и соавт., 1982; Н. Е. Савченко и соавт., 1982, и др.).
Г. А. Баиров и соавторы (1982) выделяют два варианта анатомичес—кого строения мультикистозных почек:
1) большой конгломерат кист различной величины массой до 100—250 г;
2) комок соединительной ткани с одной небольшой (или несколькими мелкими) кистой массой не более 10—20 г.
Первый вариант наблюдается обычно у детей в возрасте до 1 года. Объясняется это тем, что конгломерат кист пальпируется через переднюю брюшную стенку и дети обследуются для выявления источника опухолевидного образования. Второй анатомический вариант обычно встречается у детей старшего возраста или у взрослых, так как обследование обычно предпринимается при осложнении аномалии воспалительным процессом или при сочетанной патологии противоположной почки. Н. Е. Савченко и соавторы (1982) у 36,4 % детей с односторонней мультикистозной почкой обнаружили различные врожденные пороки развития во второй почке.
Мнение о редкости мультикистоза почек опровергают .’наблюдения последних лет. Так, Г. А. Баиров и соавторы (1982) сообщили, что из 89 детей с кистоз-ными аномалиями почек односторонняя мультикистозная почка выявлена у 26, а поликистоз почек — у 27. По данным Н. Е. Савченко и соавторов (1982), среди кистозных дисплазий мультикистозная почка составляет 25,8 %, по нашим данным,— 21,6 %. Если принять во внимание, что в 20 % случаев мультикистозная дисплазия бывает двусторонней и дети с подобной аномалией рождаются мертвыми, станет очевидным, что мультикистозную дисплазию нельзя считать редко встречаемой аномалией.
В отношении лечения мультикистозной почки существуют разногласия. Часть авторов считает, что лечение мультикистозной почки должно быть оперативным (нефрэктомия). Показанием к хирургическому вмешательству, по их мнению, является сложность исключения опухолевидного процесса до операции, возможность осложнения аномалии воспалительным процессом, ренальной гипертензией, опасность разрыва тонкостенных кист при травме поясничной области и живота. По нашему мнению, оперативное лечение показано при поражении односторонней мультикистозной почки тем или иным патологическим процессом (пиелонефритом, мочекаменной болезнью), которое сопровождается болью или является причиной артериальной гипертензии. При здоровой контралатеральной почке прогноз благоприятный. Особую опасность представляет неправильная диагностика мультикистоза почки при поликистозе почек у новорожденных или в юношеском возрасте, так как при поликистозе недопустима нефрэктомия.
По морфологическим признакам мультикистозную почку напоминает кортикальный мультикистоз почки, хотя эти два вида кистозных дисплазий имеют различные генез, клинические проявления, требуют разного лечения и отличаются прогнозом. Кортикальный мультикистоз почки встречается при инфравезикальной обструкции (врожденные клапаны задней части мочеиспускательного канала, склероз шейки мочевого пузыря), возникшей на ранних стадиях эмбриогенеза. Вследствие ретроградного повышения давления в лоханке, лоханочно-почечных рефлюксов повреждаются ампулы собирательных канальцев и первичные нефроны (4-й тип кистозной дисплазий по V. Osathanondh и Е. Potter). Выраженность кистозных повреждений зависит от степени обструкции и срока ее возникновения. Если обструкция существует с первых стадий эмбриогенеза, она становится причиной значительных кистозных поражений почек. При возникновении деструкции на поздних стадиях эмбриогенеза развивается гидронефроз (F. Sorrentino, 1967; Beck, 1972). Клинические наблюдения свидетельствуют о том, что гидронефроз и кортикальные кисты могут встречаться одновременно в одной и той же почке (J. Pathak и D. Williams, 1964).
При кортикальном мультикистозе почки уменьшены в размерах, в паренхиме почки (ее субкортикальной зоне) образуется множество мелких кист. Лоханка и чашки могут быть не расширены, маленьких размеров. При сочетании кистозной дисплазий с расширением лоханки и чашек диагноз кортикального мультикистоза почки поставить легче. Макроскопически отличительным признаком мультикистозной почки и кортикального мультикистоза является состояние мочеточника и лоханки. При первой аномалии мочеточник недоразвит, как правило, облитерирован сегментарно или на всем протяжении, иногда может вообще отсутствовать. При второй аномалии мочеточник проходим на всем протяжении, может быть несколько расширен. Лоханка, даже если она не увеличена в размерах, легко обнаруживается при разрезе почки. Гистологически при кортикальном мультикистозе в перегородках кист обнаруживается массивное разрастание фиброзной соединительной ткани с островками атрофичных канальцев и склерозированных клубочков. Сосуды почечной ножки сохранены, но гипоплазированы и истончены.
В некоторых случаях мультикистозную почку принимают за кортикальный мультикистоз. Особенно часто это наблюдается при двусторонней патологии, если аномалию выявляют на вскрытии. По данным J. Pathak, D. Williams (1964), в 10,7 % случаев кортикальный мультикистоз ошибочно диагностируют как мультикистоз почки. Кортикальный мультикистоз чаще поражает обе почки, однако встречаются случаи односторонней аномалии.
При кортикальном мультикистозе больные поступают в стационар обычно в возрасте около года, когда начинают более четко проявляться расстройства мочеиспускания, присоединяется инфицирование верхних и нижних мочевых путей. Вследствие хронического течения пиелонефрита дети отстают в физическом развитии. У них выражены анемия, сухость кожи, анорексия.
Пиелонефрит часто обостряется, что сопровождается повышением температуры тела. В моче отмечают повышенное количество лейкоцитов. При пальпации живота обнаруживают увеличенную почку с одной или обеих сторон. Нередко наполненный мочой мочевой пузырь пальпируется над лоном в виде мягкого эластичного образования. Очень трудно отличить эту аномалию не только от мультикистозной почки, но и от поликистоза новорожденных. Существенную помощь в диагностике аномалии могут оказать микционная цистография и уретрография. При кортикальном мультикистозе всегда обнаруживают пузыр-но-мочеточниковый рефлюкс в аномальную почку. Правда, в части случаев у детей и поликистоз сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Большое диагностическое значение имеет оценка проходимости пузырно-уретраль-ного сегмента на цисто- и уретрограммах. В сложных случаях применяют цистоскопию. Необходимость четкой дифференциации кортикального мультики-стоза и другой кистозной патологии объясняется тем, что при устранении препятствия к оттоку мочи можно восстановить или улучшить функцию почек, в то время как при удалении кистозно измененного органа (как при мультикистозной почке) или симптоматической терапии (как при поликистозе) развивается почечная недостаточность и ребенок гибнет.
По секционным данным L. Cussen (1971), из 30 детей в возрасте от 3 мес до 8 лет с врожденными обструктивными процессами в мочеиспускательном канале у 21 был выявлен мультикистоз почек. Возможно, своевременная оперативная коррекция проходимости пузырно-уретрального сегмента могла бы предотвратить летальный исход.
Различные варианты мультикистозной почки встречаются при хромосомных аномалиях, синдромах Гиппеля—Линдау (цереброретинальный ангиоматоз с кистозными поражениями почек, поджелудочной железы, печени), трисомии Е и D, синдроме Меккеля (гидроцефалия или анэнцефалия и кистозная дисплазия почек) и других пороках развития.
