Мультилокулярная киста
Мультилокулярная киста — многокамерная, тонкостенная киста, располагающаяся в одном из полюсов почки; является аномалией эмбрионального развития почки, встречается относительно редко. А. Я. Пытель, А. Г. Пугачев (1977) за 10 лет собрали в литературе описание 67 случаев мультилокулярной кисты почки и сообщили о своих 3 наблюдениях. Мы наблюдали 6 больных с мультилокулярной кистой почки в возрасте от 33 до 57 лет и в одном случае — в трехлетнем возрасте. Кистозно-диспластический процесс при этой аномалии поражает одну из почек. Измененный участок может захватывать значительную часть почечной паренхимы. Внешне аномалия напоминает одну большую кисту. Чаще порок развития локализуется в одном из полюсов и значительно реже — в средней части почки. Киста хорошо ограничена капсулой от морфологически полноценной почечной паренхимы. Паренхима может повреждаться вторично вследствие давления, нарушения кровоснабжения.
Мультилокулярная киста характеризуется наличием множества полостей, заполненных серозной или кровянистой жидкостью. Перегородки между кистами не имеют почечной паренхимы, состоят из соединительной ткани, выстланы кубическим эпителием. Киста не сообщается с чашечно-лоханочной системой, Полости отдельных кист не сообщаются друг с другом. Вне мультилокулярной кисты почечная паренхима сохранена, и пораженная почка может хорошо функционировать, чего не наблюдается при мультикистозной почке.
При мультилокулярной кисте чашечно-лоханочная система развита нормально. Отмечается лишь деформация ее в пораженном полюсе. Лоханка не расширена, мочеточник проходим на всем протяжении.
Мультилокулярная киста долгое время протекает бессимптомно. Обнаруживают ее случайно при пальпации брюшной полости. В одном из подреберий выявляют эластичное, неправильной формы, часто бугристое безболезненное образование. При обследовании больного обнаруживают смещение петель кишок в противоположную образованию сторону. На экскреторных урограммах видна деформированная увеличенная почка. Чашечно-лоханочная система смещена к противоположному полюсу. Определяются овальной формы дефект наполнения лоханки с четкими контурами и серповидная деформация чашки, прилегающей к кисте. Более определенные признаки наблюдают при сочетании экскреторной урографии с ре-тропневмоперитонеумом. При ангиографическом исследовании в одном из полюсов почки определяется аваскулярный дефект. На остальных участках пораженной почки сосуды обычно расположены нормально.
При лабораторных исследованиях патологических изменений не выявляют.
Наибольшие сложности возникают при дифференциации мультилокулярной кисты и опухоли Вильмса. В большинстве случаев мультилокулярную кисту выявляют во время операции, предпринятой по поводу предположительного диагноза «опухоль почки». В литературе описаны сочетания этих патологических состояний. Так, A. Uson, M. Melicow (1963) сообщили о 10 случаях мультилокулярной кисты почки. В 3 случаях она сочеталась с опухолью Вильмса. Мы наблюдали такое сочетание у одного ребенка.
Для дифференциальной диагностики этих заболеваний очень ценные сведения можно получить при помощи компьютерной томографии. Этот метод позволяет дифференцировать мультилокулярную кисту и опухоль почки. Достоверность компьютерной томографии в этих случаях равна 94 % (Ю. Г. Аляев, А.В.Амосов, 1982). Достоверность ультразвукового сканирования в установлении кист и опухолей почек составляет 97,3 %. Данные методы наиболее информативны и безопасны.
Сложности в интерпретации полученных результатов возникают при распаде или кровоизлиянии в опухоль, а также при развитии опухоли в кисте и склерозировании перегородок мультилокулярной кисты. В детской хирургии применяют еще чрескожную пункцию кистозных образований с последующим введением в полости контрастного вещества — кистографией (С. Я. Долецкий и соавт., 1982). Но этот метод травматичен. При пункции опухолевого узла может возникать кровотечение.
В настоящее время считается наиболее рациональным (при клинических рентгенологических признаках объемного образования в одной из почек) начи нать обследование с ультразвукового сканирования, которое может служить скрининг-тестом. Следующим этапом обследования желательно провести компьютерную томографию. Данные этого исследования позволяют подтвердить диагноз и детализировать особенности опухолевидного образования (Ю. Г. Аля-ев, А. В. Амосов, 1982). Перед оперативным вмешательством авторы считают обязательным проведение вазографического исследования. Последнее дает возможность наметить оптимальный оперативный доступ и решить вопрос об объеме хирургического вмешательства.
А. Я- Пытель, А. Г. Пугачев (1977) считают, что в тех случаях, когда мультилокулярная киста клинически не проявляется, оперативное удаление ее не показано. Операцию следует предпринимать при осложнении аномалии воспалением, когда киста, достигая больших размеров, вызывает боль, расстройства перистальтики кишок и другие нарушения. Операция заключается в резекции соответствующего полюса, иссечении кисты или марсупиализации (если в пораженной почке сохраняется достаточное количество функционирующей паренхимы). В большинстве описанных в литературе наблюдений нефрэктомию производили в связи с тем, что киста достигала больших размеров и к моменту операции почечная паренхима была в значительной степени склерозирована из-за хронического воспалительного процесса и нарушения кровоснабжения. Мы по поводу данной аномалии выполнили 4 резекции почки и 3 нефрэктомии.
В литературе имеются единичные сообщения, когда артериальная гипертензия явилась следствием мультилокулярной кисты больших размеров. Описано сочетание двух пороков развития почек:
подковообразной почки и мультилокулярной кисты (G. Michalakis, 1973). Прогноз при мультилокулярной кисте благоприятный, так как эта аномалия редко сочетается с пороком развития противоположной почки.
