Аномалии мочеточников
Врожденные пороки развития мочеточников — сравнительно частая патология. По нашим данным, они составляют 22 % пороков развития мочевой системы и 4,2 % заболеваний органов мочевой системы. Одни из пороков развития мочеточников выявляют случайно при обследовании, предпринятом по поводу различных заболеваний, другие сопровождаются расстройством функций почек, способствуют мочевому стазу и фиксации инфекции в почках. Наиболее часто диагностируют врожденное расширение или сужение мочеточника. Многочисленные аномалии количества, формы, расположения и строения мочеточника приводят к нарушению оттока мочи из почки. Уродинамика нарушается не только при наличии анатомически выраженных препятствий. Практически при всех пороках развития, даже тогда, когда не удается отметить препятствия к оттоку мочи, выражены функциональные нарушения проходимости верхних мочевых путей. А. Г. Пугачев, П. К. Яцык (1971) на основании проведенных электрофизиологических исследований утверждают, что у детей невозможно определить грань между анатомическими и функциональными причинами нарушения уродина’мики. В большинстве случаев они сочетаются; Функциональные изменения приводят к фибросклеротическим, а анатомические— к функциональным нарушениям. Клиническое значение врожденных аномалий мочеточников заключается в том, что функция паренхимы почки зависит от функции мочевых путей. А. Ю. Свидлер (1978) в понятие «мочеточник» включает собирательные канальцы, чашки, лоханку и область мочеточника от лоханочно-уретерального сегмента до его отверстия. При таком расширении понятия «мочеточник» становится очевидным, что даже незначительное нарушение анатомического строения, амплитуды, частоты сокращений мускулатуры любого из отделов мочевыводящих путей, изменение координации между отдельными участками вызовет серьезные нарушения во всей системе и отразится на анатомическом и функциональном состоянии почечной паренхимы. Лоханочно-почечные рефлюксы (как одно из проявлений нарушения пассажа мочи) даже при отсутствии инфекционного агента ведут к снижению функции канальцевого аппарата почки вследствие интерстициального склероза мозгового вещества. Лоханочно-почечные рефлюксы появляются при повышении внутрилоханочного давления любой этиологии. Возникновение лоханочно-почечных рефлюксов возможно и при низком внутрилоханочном давлении, дискинезии, когда из-за несоразмерных сокращений мышц почечных чашек может развиться в них предельно высокое давление в короткий промежуток времени (Ю. А. Пытель, 1982). Исследования последних лет показали, что активность кинетической деятельности мочеточника зависит не только от гидродинамических закономерностей давления, уровня тока, напряжения стенки мочеточника, тяжести порции мочи, но и от периферического сопротивления, которое во многом определяется физиологическими сужениями, эллипсоидной формой просвета мочеточника. Поэтому даже незначительные нарушения в строении мышечной стенки мочеточника, его иннервационном аппарате, аномалии его расположения, когда близлежащие органы влияют на перистальтику мочеточника, вызывают нарушение уродинамики.
А. В. Терещенко (1981) в понятие «порок развития мочеточника» включает не только врожденные аномалии, но и патологические состояния, возникающие под влиянием вредных агентов, действующих на онтогенетически незрелые ткани ребенка в первые месяцы его жизни. К таким вредным воздействиям можно отнести инфекционные заболевания, гнойно-воспалительные процессы, нарушения обмена и т. д. В условиях незрелости нервно-мышечных структур мочевыводящих путей, складчатости слизистой оболочки, извилистости хода мочеточника, в связи с анатомическими особенностями интрамурального отдела мочеточника, незаконченностью формирования клеточных структур почечной ткани и недостаточной ферментной активностью отдельных участков нефрона в раннем детском возрасте часто возникающие воспалительные процессы в органах брюшной полости, забрюшинного пространства и почечной ткани могут вызвать необратимые дегенерационные процессы в нейромышечном аппарате мочеточника с последующим разрастанием соединительной ткани, нарушением уродинамики. Морфологические и анатомические нарушения при таких приобретенных патологических состояниях практически не отличаются от изменений, возникающих при многих врожденных аномалиях. Нарушается уродинамика, расширяются вышележащие отделы мочеточников и чашечно-лоханочная система с последующим развитием гидронефроза.
Доказано, что при стойком воспалении органов мочевой системы в стенках мочеточника прекращается редукция остатков эмбриональных структур, приостанавливается развитие нервных и мышечных образований, развивается фиброзная ткань, а физиологические сужения постепенно могут превратиться в патологические. Онтогенетически незрелые противорефлюксные механизмы легко повреждаются. Между стенками мочеточника и окружающими его тканями развивается спаечный процесс, приводящий к возникновению перетяжек, фиксированных изгибов, перекрутов мочеточника. Приобретенные пороки в ряде случаев невозможно отличить от врожденных. Нередко врожденные пороки сочетаются с приобретенными. Локализуются в разных частях мочеточника (с одной или обеих сторон), одновременно в нижних и верхних мочевыводящих путях, в мочеточниках и почках. Среди наблюдаемых нами детей с теми или иными заболеваниями мочеточника врожденные аномалии установлены только в 46 % случаев.
Пороки развития мочеточников у детей часто множественные, двусторонние, ведущие к тяжелым изменениям в паренхиме почки. По мнению ряда авторов, большая тяжесть и многочисленность пороков развития мочеточников у детей, по сравнению со взрослыми, объясняется тем, что у многих больных их корректируют при помощи хирургического вмешательства. По нашему мнению, причина более редкой диагностики тяжелых пороков развития мочеточников у взрослых кроется, видимо, не в том, что их исправляют оперативным путем, а в том, что тяжелые пороки развития рано ведут к резким нарушениям уродинамики, морфологической деструкции почечной ткани, ярко выраженным воспалительным процессам в паренхиме, ХПН, что не может не диагностироваться в детском возрасте. Таким образом, чем тяжелее порок развития, тем раньше он проявляется и диагностируется. Так, А. М. Голощапов (1972), анализируя клинические признаки различных аномалий почек и верхних мочевых путей, в клиническом течении заболевания выделил скрытый период, период осложнений и период выраженных симптомов почечной недостаточности. Отсутствие скрытого периода или его краткость, раннее появление симптомов почечной недостаточности и декомпенсации чаще встречаются у грудных детей с тяжелыми врожденными изменениями почек и мочевыводящих путей.
Чаще всего врожденные аномалии мочеточников диагностируются в возрасте 6—10 лет. Проявление врожденных аномалий почек и мочеточников у детей зависит в большинстве случаев не от формы и вида порока, а от периода заболевания и вторичных осложнений. Проводя морфологические исследования стенки мочеточника при различных пороках развития, А. Г. Пугачев и соавторы (1976) отметили, что независимо от вида обструкции и причины нарушения проходимости мочеточника во всех наблюдениях выявляются склеротические изменения его стенки. Склероз сочетается с атрофией мышечных волокон, распадом и уменьшением количества эластических элементов вплоть до полного их исчезновения. Наиболее выраженные морфологические изменения выявляются вместе стенозирования мочеточника. У половины детей были обнаружены явления хронического уретерита. При гистологическом исследовании таких мочеточников А. В. Куркин, Р. Ю. Бабев (1978) установили, что эпителиальный покров мочеточника часто образует аконтические тяжи, железистые ходы, ложные полипы. Наблюдаются эрозии, колонии микробов в подслизистом, реже — в мышечном слое. В этих же слоях имеются инфильтраты из лимфоидных и плазматических клеток, в случаях обострения процесса — из нейтрофильных лейкоцитов. Очаговые или диффузные склеротические изменения сопровождаются атрофией мышечного слоя, иногда его компенсаторной гипертрофией. Изменяется эластический каркас, вплоть до полного отсутствия эластических волокон в стенке мочеточника. В тех случаях, когда к моменту диагностики патологического процесса в мочеточнике последний значительно изменен руб-цовым процессом, бывает чрезвычайно трудно решить вопрос о характере заболевания (врожденный или приобретенный). Авторы считают, что очаговая или сегментарная гипоплазия (атрофия) мышечного слоя, гипертрофия его в местах физиологических сужений могут указывать на врожденный характер7 поражения. Окончательное решение вопроса возможно лишь на основании результатов клинико-анатомического сопоставления. Только двустороннее поражение мочеточников, сочетание с очагами дисплазии в почках, наличие аномалий развития других органов и систем дают основание для постановки диагноза порока развития.
Степень проявления аномалий мочеточников связана с теми изменениями, которые эти пороки развития вызывают в почках. Все аномалии мочеточников приводят к нарушению уродинамики. Роль обструкции в мочевыводящих путях на разных уровнях хорошо иллюстрируется эмбриогенезом ряда аномалий и пороков развития почек. Любые нарушения в формировании мочеточникового ростка не могут не сказаться на морфогенезе почечной паренхимы, так как полноценный нефрон может сформироваться лишь при условии нормального развития как метанефрогенной бластемы, так и дистальных собирательных канальцев, чашек, лоханки и т. д. Аномалии количества мочеточников и почечной лоханки сочетаются с аномалиями почечной паренхимы. Слепое окончание мочеточника или его отсутствие сочетается с аплазией почки или ее кистозным замещением (мультикистозная почка). Удвоение, утроение мочеточника сопровождается изменением формы и кровоснабжения почки. Другие виды аномалий мочеточников в случае выраженной обструкции в ранний эмбриональный период становятся причиной различных кистозных аномалий почек, пороков развития медуллярного вещества и т. д., так как любое (даже умеренное) нарушение оттока мочи по мочеточнику отрицательно сказывается на функции почек. Более того, действующие при этом компенсаторные механизмы постепенно выводят ее из строя. Сложность лечения пороков развития мочеточника обусловлена не только запоздалой их диагностикой, когда оказывается склеротически измененным значительный участок органа и произошли грубые морфологические изменения в соответствующей почке, но и с тем, что процент двустороннего поражения мочеточников очень высок. Поэтому органоуносящие операции при аномалиях мочеточника (нефрэктомия) допустимы лишь в крайнем случае при полной функциональной несостоятельности удаляемой почки.
Классификации пороков развития мочеточников отличаются друг от друга несущественными деталями. В основу большинства из них положены внешние признаки: количество мочеточников, их форма, калибр. Так, А. Я. Пытель, Г. М. Чебанюк (1969) делят пороки развития мочеточника следующим образом: аномалии числа, начальных и терминальных отделов, аномалии хода, формы и строения.
Д. Д. Мурванидзе и соавторы (1978) различают 5 видов пороков развития мочеточников: аномалии числа, положения, калибра, окончания, нейромышеч-ные дисплазии, в том числе мегауретер и ахалазия мочеточников.
Существует следующая классификация аномалий мочеточников:
1) аномалии количества (аплазия, удвоение, утроение и т. д., полное и неполное);
2) аномалии положения (ретрокавальный мочеточник, ретроилеальный мочеточник, эктопия отверстия мочеточника);
3) аномалии формы (штопорообразный, кольцевидный мочеточник);
4) аномалии структуры (гипоплазия, нейромышечная дисплазия, в том числе ахалазия, мегауретер, гидроуретеронефроз, клапаны, дивертикулы, уре-тероцеле).
Ю. Ф. Исаков, А. П. Ерохин (1979) предлагают разделить аномалии мочеточника на 3 вида: аномалии количества, аномалии строения и формы (так как изменения формы мочеточника связаны с аномалией строения его стенки и с имеющимися препятствиями к оттоку мочи в нижних сегментах мочеточника); аномалии расположения и впадения.
А. В. Терещенко (1981) различает 4 вида пороков развития мочеточника:
1) аномалии количества (солитарный, удвоенный и утроенный мочеточник, мочеточник добавочной почки);
2) аномалии стенки (анатомические — стриктуры, клапаны, клапанообраз-ные складки слизистой оболочки, слепое окончание мочеточника, уретероцеле, дивертикул; функциональные — нейромышечные в виде недостаточности отверстия, гипоплазия лоханочно-мочеточникового сегмента, мочеточниково-пузырного сегмента, первичная атония всего мочеточника, ахалазия);
3) аномалии, обусловленные внешними факторами (аберрантными сосудами, спайками, фиброзными тяжами, отклонением в развитии нижней полой или подвздошной вены — ретрокавальный или ретроилеальный мочеточник);
4) аномалии расположения начального или конечного отделов (врожденное высокое отхождение мочеточника от лоханки, эктопия отверстия).
Классификация, предложенная А. Ю. Свидлером (1978), включает 4 основные группы пороков развития мочеточника. От перечисленных классификаций она отличается тем, что к аномалиям формы мочеточника отнесены, кроме штопорообразного мочеточника и фиксированных перегибов мочеточника, сдавление его сосудами и кисты мочеточника (внутристеночные и околомочеточниковые).