Удвоение мочеточника
Удвоение мочеточника — одна из наиболее часто встречающихся аномалий. По нашим данным, она отмечается у 1 из 140 новорожденных. Согласно данным А. Я. Духанова (1965), удвоение мочеточника наблюдается у 1,5 % умерших. А. В. Люлько, П. И. Кропинов (1980) обследовали 1836 детей с пороками развития мочеточников. Аномалии количества (удвоение, утроение — полное и неполное) наблюдали у 618 пациентов. Возникновение этой аномалии обусловлено одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефроген-ной бластемы либо расщеплением единственного мочеточникового ростка. Один из удвоенных мочеточников может развиваться нормально, а другой патологически. Иногда в кау-дальном отделе протока первичной почки образуется несколько закладок мочеточника, определяющих формирование не только полного удвоения морфологически полноценных мочеточников, но и утроения и т. д. Двум мочеточникам на стороне поражения соответствуют две лоханки, которые являются коллекторами мочи для различных полюсов почки. В таких случаях почки обычно не разделены. Образуется третья добавочная почка. Очень редко встречается такой вариант порока, при котором два (и больше) мочеточника отходят от лоханки неудвоенной почки или проксимальный конец одного из удвоенных мочеточников заканчивается слепо.
При удвоении оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном ложе. Отмечается полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus) их удвоение. При неполном удвоении оба мочеточника направляются от лоханки вниз к мочевому пузырю и на различном расстоянии сливаются в один. Таким образом, в мочевом пузыре на соответствующей стороне обнаруживается одно отверстие — расщепленный мочеточник. Иногда мочеточники сливаются у самого мочевого пузыря, интрамурально или даже в области отверстия. Один из мочеточников впадает в другой и соединение их происходит под острым углом. Как правило, длина обоих мочеточников от лоханочно-уретерального сегмента до места слияния разная, и участки обоих мочеточников непосредственно над местом слияния обычно находятся в разных фазах перистальтики. При неполном удвоении расщепление наблюдается преимущественно в верхней трети мочеточника (58 %), реже — в средней трети (16 %). Слияние в нижней части отмечено у 26 % больных с неполным удвоением мочеточника.
Удвоение мочеточника (как полное, так и неполное) чаще бывает односторонним (у 76 %). Двустороннюю аномалию мы наблюдали у 24 % больных. Локализуется аномалия одинаково часто как слева, так и справа.
А. В. Люлько, П. И. Кропинов (1980) двустороннее удвоение обнаружили у 18,2 % детей, одностороннее — у 81,8 %. Неполное удвоение было выявлено у 58,2 %, полное — у 41,8 % детей. В литературе приводятся другие цифры о соотношении неполного удвоения и полного — 1 : 2 и 1 :4 соответственно.
При полном удвоении оба мочеточника идут раздельно до мочевого пузыря. Они тесно соприкасаются стенками, перекрещивают друг друга в проксимальном и дистальном отделах и открываются двумя отверстиями на соответствующей половине мочепузырного треугольника (если нет эктопии одного из отверстий удвоенного мочеточника). В мочевом пузыре отверстие мочеточника верхней лоханки почти всегда располагается ниже отверстия мочеточника нижней лоханки. Обычно отверстия мочеточников лежат близко друг к другу по краю мочепузырного треугольника (одно над другим или рядом). Пу-зырно-мочеточниковый рефлюкс чаще наблюдается при полном удвоении мочеточников. Это объясняется тем, что внутрипузырный отдел мочеточника, открывающегося проксимальнее, более короткий. Ряд авторов в этом видит причину большей частоты поражения восходящей инфекцией нижней половины удвоенной почки. Изредка встречается слепое окончание одного из удвоенных мочеточников. Один такой случай описал А. М. Войно-Ясенецкий (1963). Мы наблюдали 2 подобных случая. Аномалия проявлялась болью в подвздошной области соответствующей стороны и симптомами воспаления. Один из этих больных поступил в клинику с диагнозом острого аппендицита. Во время операции был обнаружен слепо заканчивающийся тяж, который отходил от мочеточника на уровне перекреста с подвздошными сосудами. Он имел форму мочеточника с мешкообразным расширением на конце.
К аномалиям количества относятся также расщепление нижней части мочеточника (ureter bifidus), когда мочеточник имеет вид перевернутого Y (Л). Эта аномалия встречается очень редко. Подобное наблюдение описал Д. Д. Мурванидзе (1978). Встречаются мочеточники с обоими слепыми концами. Аномалия сочетается с грубыми кистозными поражениями соответствующей почки и диагностируется случайно.
Удвоение мочеточников часто сочетается с другими пороками: недостаточностью обоих или одного мочеточникового отверстия, стриктурой, уретероцеле, эктопией отверстия одного из мочеточников (чаще нижнего), сегментарной или распространенной дисплазией нейромышечных элементов мочеточников, аберрантными сосудами, спайками, фиброзными тяжами и т. д. А. В. Терещенко и соавторы (1981) диагностировали отмеченные аномалии у 81 % детей с удвоением мочеточников, мы наблюдали их у 72 % больных.
При урокимографических и уротелескопических исследованиях у большинства больных с удвоением мочеточников (даже при отсутствии видимой обструкции) в удвоенных мочеточниках отметили отклонение ритма перистальтики: частоты, синхронности, глубины и т. д. (А. Г. Пугачев и соавт., 1977; Э. М. Шимкус, 1978; Н. А. Лопаткин, 1982, и др.). При урокимографии определяется несинхронное сокращение мочеточников. Поскольку они находятся в одной соединительнотканной оболочке, в непосредственной близости друг от друга, создаются благоприятные условия для нарушения уродинамики, застоя и обратного перемещения мочи. Неполное удвоение чаще обнаруживают случайно, и нарушения уродинамики реже выявляют традиционными методами исследования. Вместе с тем урокинематография и рентгенотелескопия позволяют установить антиперистальтику, асинхронность сокращений мочеточников, межмочеточниковый рефлюкс, стазы мочи в отдельных отрезках моче-выводящих путей. Эти изменения К. А. Великанов, В. Д. Швец (1978) выявили у 82 % больных с удвоением мочеточников. По их наблюдениям, наиболее существенной причиной нарушения функции верхних мочевых путей при неполном их удвоении является межмочеточниковый рефлюкс. Более интенсивно ре-гургитация мочи происходит в нижний сегмент удвоенной почки, поэтому именно в этой области чаще выявляются пиелонефрит, вторичное камнеобразование, быстрей развивается уретерогидронефроз. Частота возникновения межмочеточ-никового рефлюкса зависит от уровня бифуркации мочеточников и функционального состояния сегментов удвоенной почки.
