Эктопия отверстия мочеточника
Эктопия отверстия мочеточника — аномальное расположение одного или обоих отверстий мочеточника в мочевом пузыре или экстравезикально. До 1965 г. в отечественной литературе было описано 101 наблюдение этого порока развития. В настоящее время значительно увеличилось количество публикаций с описаниями аномального расположения отверстия мочеточника. Это объясняется улучшением диагностики эктопии мочеточника.
Д. Д. Мурванидзе с соавторами (1978) диагностировал эктопию отверстия мочеточника у 1 ребенка из 750 детей с заболеваниями мочевой системы. А. Л. Аксельфорд (1964) выявил эту аномалию у детей с частотой 1 : 1600 аутопсий. Часто этот порок развития сочетается с удвоением мочеточников. Эктопированным может быть отверстие, относящееся к мочеточнику верхней или нижней половины почки. Обычно мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку, открывается на более низком уровне в мочевых путях, чем мочеточник, дренирующий нижнюю лоханку. Эктопированным может быть отверстие мочеточника врожденно единственной почки.
Порок развития значительно чаще встречается у девочек. В литературе приводятся следующие соотношения частоты этой аномалии у мужчин и женщин — 1 : 3, 1 : 4, 1 : 5. По данным К. Blundon, J. Lane (1960), недержание мочи у девочек у 75 % случаев обусловлено эктопией отверстия мочеточника. Аналогичные данные получены и нами.
Э. М. Шимкус и соавторы (1976) описывают 11 наблюдений эктопии мочеточника у девочек, А. Я- Пытель, А. Г. Пугачев (1977) — 18, Д. Д. Мурванидзе и соавторы (1978) — 6, Е. А. Остропольская и соавторы (1979) — 49, С. Я. Долецкий и соавторы (1979) —32. Е. А. Остропольская и соавторы описали эктопию мочеточника у 1 мальчика. Такую редкость диагностики аномалии у мальчиков частично можно объяснить более редким выявлением основного симптома этой аномалии (недержания мочи). У мальчиков эктопированное отверстие мочеточника всегда находится проксимальнее наружного сфинктера и не сопровождается недержанием мочи.
Отверстие эктопированного мочеточника чаще всего открывается в мочеиспускательный канал (или вблизи его отверстия), прямую кишку, преддверие или свод влагалища, шейку или тело матки, семявыносящий проток и т. д.
Существует много классификаций эктопии отверстия мочеточника, но наиболее удобна классификация Ю. Г. Единого (1953), который все виды эктопии отверстия мочеточника делит на две группы:
1) эктопированное отверстие мочеточника открывается в производные урогенитального синуса (шеечно-пузырная, уретральная и парауретральная эктопия, вестибулярная эктопия);
2) эктопированное отверстие мочеточника открывается в производные ductus paramesonephricus и кишечной трубки (влагалищная, маточная и кишечная эктопия).
А. Я. Пытель (1968) считает необходимым к этой классификации добавить термины «эктопия отверстия основного мочеточника» без удвоения верхних мочевых путей и «эктопия отверстия добавочного мочеточника».
Расположение отверстия мочеточника в мочевом пузыре латеральнее, ниже его типичного места встречается сравнительно часто. Такая локализация в большинстве случаев сочетается с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, уретероцеле, рефлюксирующим мегалоуретером. Частота выявления латеральной эктопии отверстия мочеточника при пузырно-мочеточниковом рефлюксе заставила предположить патогенетическую связь между эктопией и рефлюксом. К внутрипузырным видам эктопии отверстия мочеточника относится смещение отверстия мочеточника в шейку мочевого пузыря или заднюю часть мочеиспускательного канала. Данные виды порока развития диагностируются далеко не всегда, так как при этом не наблюдается основной симптом — недержание мочи.
Внутрипузырные виды эктопии мочеточника часто осложняются пиелонефритом, так как вызывают нарушение уродинамики. Фиксация отверстия латеральнеи или ниже мочеполового треугольника ведет к недоразвитию антирефлюксного механизма, нарушению замыкания отверстия и в дальнейшем — к развитию уретерогидронефроза с соответствующей стороны. Шеечная эктопия и смещение отверстия мочеточника в заднюю часть мочеиспускательного канала у мальчиков обычно сопровождаются сдавлением или сужением интрамурального отдела мочеточника с последующим развитием уретерогидронефроза, пиелонефрита. Проявления этого вида аномалии отверстий мочеточников зависят от клинического течения осложнений (боль, дизурия, лихорадочное состояние, пиурия и т. д.). При обследовании детей по поводу перечисленных жалоб диагностируют порок развития. Так как диагноз ставят лишь в тех случаях, когда аномальное отверстие приводит к нарушению уродинамики, лечение должно быть хирургическим. Операцией выбора являются многочисленные варианты неоцистоуретеростомии с антирефлюксной защитой.
Более яркие клинические проявления характерны для внепузырных вариантов эктопии отверстия мочеточника.
