Аномалии мочевого протока
Мочевой проток у зародыша человека является остатком аллантоиса и уже в ранней стадии внутриутробного развития теряет свои функции в связи с переходом плода на плацентарное кровообращение. Несмотря на это, обратного развития аллантоиса не происходит и бывший мочевой проток сохраняется. Он принимает участие в формировании пупочного канатика, в дальнейшем превращаясь в срединную пузырно-пупочную связку. К моменту рождения ребенка мочевой проток обычно облитерируется. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он остается открытым и его облитерация может произойти на 1-м году жизни. Но и у лиц зрелого возраста нередко отмечается частичное незаращение мочевого протока, клинически ничем не проявляющееся.
Частичное или полное незаращение мочевого протока является пороком развития. Полное незаращение (пузырно-пупочный свищ) встречается чрезвычайно редко. Чаще наблюдается незаращение одного из участков мочевого протока: пупочного (пупочный свищ), среднего (киста) или пузырного (дивертикул мочевого пузыря).
При полном незаращении мочевого протока из пупка выделяется моча, в большинстве случаев — только во время мочеиспускания. При этом большая часть мочи вытекает через мочеиспускательный канал. Это соотношение зависит от диаметра просвета незаращенного мочевого протока. Иногда выделение мочи из пупка прекращается (отек слизистой оболочки канала мочевого протока, его заполнение грануляционной тканью или белковой массой), но затем возобновляется. Кожа вокруг пупка мацерирована, иногда виден бугорок грануляционной ткани (сохраненный участок пуповины).
Незаращение средней части мочевого протока также встречается сравнительно редко. При этом, поскольку оба конца мочевого протока облитерированы, между ними остается слепой с обоих концов участок канала. Выстилающий канал эпителий продуцирует слизь, которая, не имея выхода, скапливается в канале, растягивает его стенки, придает ему округлую форму, постепенно превращаясь в кисту. Такая киста пальпируется между пупком и мочевым пузырем в виде округлой или яйцеподобной малоподвижной опухоли разной величины. Если содержимое кисты инфицируется, она начинает быстрее расти, становится болезненной. У ребенка развиваются симптомы гнойного процесса: повышение температуры тела гектического типа, явления сепсиса, высокий уровень лейкоцитов в крови, сдвиг лейкоцитарной формулы крови влево и др. Киста может вскрыться наружу, но чаще она вскрывается в полость брюшины, что приводит к развитию острого разлитого перитонита.
Частичное незаращение мочевого пузыря реже отмечается в нижней его части, примыкающей к верхушке мочевого пузыря. Как правило, такая аномалия ничем не проявляется. Самым частым клиническим признаком служит дизурия, которая наступает вследствие инфицирования мочевого пузыря и сообщающейся с ним полости мочевого протока. В данном случае эта полость фактически является дивертикулом мочевого пузыря. Вследствие постоянного застоя мочи в канале мочевого протока воспалительный процесс плохо поддается лечению.
Чаще встречается незаращение пупочного конца мочевого протока (обычно в виде пупочного свища). Свищ то закрывается, то открывается и выделяет слизь. При открытом свище область пупка постоянно влажная, на белье остаются пятна, кожа пупочной области мацерирована.
Многие случаи незаращения мочевого протока не диагностируются, поскольку больные к врачу не обращаются.
Нередко из элементов мочевого протока развиваются доброкачественные
(фиброма, аденома и др.) или злокачественные (рак различного строения, смешанные опухоли) опухоли. Из 78 случаев незаращения мочевого протока А. Б. Бабаян (1965) у 14 наблюдал опухоли: у 7 больных — доброкачественные, у 7 — злокачественные. У детей опухоли мочевого протока встречаются чрезвычайно редко.
При полном незаращении мочевого протока диагностика основывается на наличии выделений из пупка, инфекции в моче, а также данных цистоскопии, цисто- и фистулографии. Наличие пузырно-пупочного свища можно подтвердить пробой с метиленовым синим. В случае незаращения мочевого протока окрашенная жидкость, введенная через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь, выделяется из пупка.
При цистоскопии определяется картина дивертикула мочевого пузыря. Достаточно информативны цистография (контрастная жидкость проникает в канал мочевого протока) и фистулография (иногда через свищ удается наполнить контрастным веществом мочевой пузырь).
При незаращении нижнего (околопузырного) отдела мочевого протока диагноз ставится на основании результатов цистоскопии и цистографии.
При полном незаращении мочевой проток иссекают от верхушки мочевого пузыря до пупка. Операцию следует выполнять в первые месяцы жизни ребенка ввиду опасности развития воспалительных процессов. Срединным внебрюшинным доступом выделяют свищевой канал (иногда вместе с прилегающей брюшиной) и удаляют. Если мочевой пузырь притянут к пупку и имеет коническую форму, резецируют верхушку пузыря вместе с прикрепленным мочевым протоком и на несколько дней оставляют катетер в мочеиспускательном канале.
При неполных свищах мочевого протока проводят консервативную терапию: ванны с перманганатом калия, обработка пупка 1 % раствором бриллиантового зеленого и прижигание 1 % раствором серебра нитрата. Операцию предпринимают лишь при неэффективности консервативного лечения у детей старше 1 года. Кисту удаляют.
