Врожденные клапаны мочеиспускательного канала

Врожденные клапаны мочеиспускательного канала представляют собой перепонки, покрытые с обеих сторон слизистой оболочкой. Располагаются они в задней части мочеиспускательного канала на уровне семенного холмика, несколько выше или ниже его. Анатомические варианты этой патологии были описаны Morgagni (1717). Позднее стали появляться единичные сообщения о патологии, вызванной этим пороком развития (Loung, 1919). По мере внедрения в практику рентгенологических методов исследования клапаны задней части мочеиспускательного канала стали диагностировать чаще. Но и в настоящее время встречаются больные в возрасте 20—30 лет, длительно и безуспешно лечившиеся по поводу хронической задержки мочи, тяжелых изменении со стороны верхних мочевых путей, выраженной ХПН. В основе этих патологических состояний лежат недиагностированные врожденные клапаны задней части мочеиспускательного канала. По данным Л. В. Штанько (1965), из 27 детей с врожденными аномалиями пузырно-уретрального сегмента у 10 больных имелись клапаны задней части мочеиспускательного канала. Anderson, Ansell (1966) считают, что у мальчиков клапаны мочеиспускательного канала встречаются в соотношении более чем 1 : 50 000. Истинную частоту этой патологии установить невозможно в связи со сложностями диагностики. При мало выраженном нарушении проходимости задней части мочеиспускательного канала изменения в мочевых органах могут быть незначительными или совсем не наблюдаться и патология может быть не диагностирована даже на секции. В тяжелых случаях вследствие значительного механического препятствия к оттоку мочи развивается необратимая недостаточность почек, приводящая к смерти ребенка уже через несколько дней после рождения, несмотря на быстрое распознавание этой аномалии и отведение мочи.
Различают три типа клапанов мочеиспускательного канала:

I — клапаны (обычно два) расположены ниже семенного холмика и имеют чашеобразную форму; этот вид клапанов встречается наиболее часто;

II — воронкообразные клапаны (чаще множественные) идут от семенного холмика к шейке мочевого пузыря;

III — клапаны имеют вид поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного холмика.

В передней части мочеиспускательного канала клапан встречается крайне редко. Nesbit, Labardini (1966) наблюдали 2 детей, у которых клапаны располагались в передней части мочеиспускательного канала. Происхождение клапанов связывают с неполной редукцией ductus paramesonephricus или мочеполовой мембраны. Часто встречается сочетание клапанов мочеиспускательного канала со стенозом дистальных отделов мочеточников, контрактурой шейки мочевого пузыр’я и гипертрофией межмочеточниковой связки. Если клапаны локализуются в передней части мочеиспускательного канала, они располагаются в ладьевидной ямке или в области промежностно-мошоночного угла.

Клапаны имеют различную форму — в виде полулунных складок, воронкообразную, в виде перепонки с отверстием в центре. Своей вогнутой стороной они обращены к мочевому пузырю.

Мочеиспускание при клапанах мочеиспускательного канала нарушается вследствие того, что поступление мочи в мочеиспускательный канал вызывает раскрытие клапанов и уменьшение его просвета. Затруднение мочеиспускания ведет к постепенному расширению мочеиспускательного канала над клапаном, к атонии мочевыводящих путей и их инфицированию. Причинами смерти больных являются, как правило, недостаточность почек и уросепсис.

В основном заболевание проявляется затрудненным мочеиспусканием (нередко с самого рождения), вплоть до полной задержки мочеиспускания с парадоксальной ишурией. Вначале мышца, выталкивающая мочу, благодаря компенсаторной гипертрофии справляется с выведением мочи через суженный участок мочевого тракта. Однако затем гипертрофия сменяется слабостью,-гипотонией и атонией. Для опорожнения мочевого пузыря ребенку приходится сильно напрягать брюшной пресс и надавливать руками на низ живота. На различные проявления затрудненного мочеиспускания родители, как правило, не обращают внимания. Дети со дня рождения привыкают к определенным мышечным усилиям при мочеиспускании. Жалобы на дизурические явления различной интенсивности появляются при осложнении порока развития циститом или пиелонефритом. Больные отмечают боль над лоном, болезненное мочеиспускание. Иногда родители обращают внимание на мутную мочу. Только после этого при более внимательном наблюдении обнаруживают, что ребенок сильно напрягает брюшной пресс при мочеиспускании. Струя мочи вялая, мочатся дети долго. Некоторые мальчики могут мочиться только в положении сидя, при надавливании кулаками на надлобковую область. Мы наблюдали ребенка 6 мес, который был направлен в хирургическое отделение с диагнозом «опухоль брюшной полости». У ребенка четко пальпировались эластические опухолевидные образования над лобковым симфизом и в обеих подреберьях. При изучении анамнеза выяснилось, что ребенка почти все время лечили по поводу гипотрофии, многократных пневмоний, ОРВИ, но никто не обратил внимания, что у него моча выделялась по каплям. Мальчик был беспокоен, кричал при мочеиспускании. К моменту поступления у него были атония мочевого пузыря, двусторонний уретерогидронефроз с резким истончением паренхимы обеих почек.

У детей старшего возраста при умеренно выраженных нарушениях оттока мочи может возникать энурез. Мы наблюдали 2 больных, поступивших в клинику для обследования по поводу недержания мочи. В виде недержания мочи проявилась парадоксальная ишурия. Постоянная задержка мочи в мочевом пузыре ведет к развитию хронического цистита, пиелонефрита, обусловливает возникновение пузырно-мочёточниковых рефлюксов, ложных дивертикулов мочевого пузыря. Дети обычно отстают в физическом развитии, бледны. При осмотре пальпаторно или перкуторно определяется растянутый мочевой пузырь. С развитием недостаточности почек возникают жажда, рвота, сухость во рту и другие симптомы ХПН. Присоединение пиелонефрита или апостематоз-ного нефрита сопровождается ознобом, повышением температуры тела.

Диагностика аномалии представляет определенные трудности, так как катетеризация мочевого пузыря и введение различных инструментов по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь осуществляются, как правило, без затруднений. Инструменты легко отодвигают клапаны к стенке и проходят без затруднений. Определить наличие клапана удается с помощью эластичного головчатого бужа. Свободное прохождение головки бужа в полость пузыря и ощущение препятствия во время ее выведения свидетельствуют о существовании клапана. У детей старшего возраста клапаны можно увидеть при уретроскопии. Основным диагностическим методом является микционная цистоуретро-грамма. Задачи диагностики заключаются в уточнении характера и места препятствия и в определении состояния верхних мочевых путей.

Для выполнения микционной цистографии используют ретроградную цисто-графию и введение контрастного вещества через пункцию передней стенки мочевого пузыря. Мы не пользуемся последней методикой. Ретроградная ци-стография при клапанах мочеиспускательного канала производится без затруднений, так как катетер легко проходит по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь. У маленьких детей катетеризацию целесообразно производить под наркозом. После наполнения мочевого пузыря при надавливании рукой на надлобковую область дети начинают мочиться. Ряд авторов рекомендуют использовать для диагностики цистоуретро-грамму, полученную через 1 ч после внутривенного введения контрастного вещества при экскреторной пиелографии. Мы считаем нецелесообразной такую методику. Она мало информативна, так как сравнительно слабая концентрация контрастного вещества в моче, содержащейся в мочевом пузыре, не дает четкого представления об анатомических изменениях в мочеиспускательном канале. При таком способе исследования нельзя судить о наличии или отсутствии пузырно-мочеточниковго рефлюкса, так как контрастное вещество может содержаться в полостях почки или в мочеточнике вследствие замедленной его эвакуации и снижения функции почек. Рентгенологическая картина при клапанах мочеиспускательного канала у детей складывается из следующих признаков. В момент мочеиспускания шейка мочевого пузыря расширена, полностью раскрыта. Задняя часть мочеиспускательного канала над клапаном расширена в виде воронки или мешкообразно. На уровне клапанов имеется перехват в виде песочных часов. Дисталь-ный отдел мочеиспускательного канала обычного диаметра, но интенсивность его контрастирования значительно снижена. В некоторых случаях на цистоуретрограмме определяется лишь незначительное расширение задней части мочеиспускательного канала, а шейка оказывается приподнятой и несколько суженной. Такая рентгенологическая картина при клапанах задней части мочеиспускательного канала может обусловливаться гипертрофией мышцы, выталкивающей мочу. Л. В. Штанько (1965) считает, что вследствие гипертрофии мышцы, выталкивающей мочу, в стадии компенсации заболевания при ее сокращении во время мочеиспускания зона шейки по сравнению с предстательным отделом мочеиспускательного канала несколько сужена. В ряде случаев правильный диагноз клапана задней части мочеиспускательного канала может быть поставлен лишь во время операции. Поэтому у больных с клинической картиной обструктивного процесса в пузырно-уретральном сегменте при не совсем ясной рентгенологической картине во время оперативного вмешательства необходимо провести полную ревизию пузырно-уретрального сегмента. Полноценная интраоперационная диагностика дает возможность принять правильное тактическое решение. Миографические, урофлоурометрические методики позволяют подтвердить или отвергнуть факт существования препятствия в пузырно-уретральном сегменте, но не уточняют причину обструкции.

Лечение клапанов мочеиспускательного канала только хирургическое. У детей старшего возраста или у взрослых можно применять трансуретральную резекцию клапана. У малышей клапаны иссекают или резецируют вместе с участком мочеиспускательного канала. Существуют разногласия в отношении оперативного доступа при иссечении клапанов задней части мочеиспускательного канала. С. Димитров и соавторы (1960) у детей в возрасте до 2 лет удаляли клапан из доступа с рассечением лобкового симфиза. Доступ позволяет широко обнажить шейку и заднюю часть мочеиспускательного канала и свободно манипулировать на этом участке. Отдаленные результаты при применении этого доступа оказались неудовлетворительными. Частыми осложнениями являются воспалительные процессы в области хрящей лобкового симфиза с длительным существованием свищей, нарушение окостенения и сращения лобкового кольца, вследствие чего нарушаются походка и осанка. Рассечение шейк-и мочевого пузыря, длительно текущий воспалительный процесс в околошеечной клетчатке приводит к функциональной и часто анатомической неполноценности механизмов, удерживающих мочу, а также к развитию склероза шейки мочевого пузыря.

Многие авторы пользуются чреспузырным доступом. При значительном расширении задней части мочеиспускательного канала этот доступ позволяет иссечь клапаны под контролем зрения. При клапанах, расположенных ниже семенного пузырька, при чреспузырном доступе операция производится вслепую и нет уверенности в полной ликвидации препятствия. В этих случаях целесообразнее применять промежностный доступ. Мы считаем, что решать вопрос о доступе нужно индивидуально, в зависимости от уровня расположения клапанов, функционального состояния мочевого пузыря и мочеточников, активности воспалительного процесса в почках и мочевыводящих путях. Даже при широком применении радиологических и рентгенологических методов исследования дети нередко поступают в стационары в стадии декомпенсации с атонич-ным мочевым пузырем, резко расширенными мочеточниками, инфицированным уретерогидронефрозом. В этих случаях оперативное вмешательство следует расчленить на несколько этапов. Первоначально в срочном порядке производят минимальные оперативные вмешательства, направленные на отведение мочи с последующей интенсивной антибактериальной терапией. При сохранении перистальтики мочеточников лечение можно начать с цистостомии. Иногда (при резком расширении, удлинении мочеточников, потере ими сократительной способности) не удается цистостомией достичь эффективного отведения мочи. В этих случаях показано наложение нефростом. Через 2—6 мес (в зависимости от состояния ребенка) иссекают клапаны мочеиспускательного канала. Если это вмешательство возможно провести при помощи чреспузырного доступа, одновременно при необходимости производят антирефлюксные операции в сочетании с резекцией избыточной части мочеточника, уретероцистонеостомией. При такой операции удается ликвидировать изгибы мочеточника и создать условия для нормализации уродинамики. Ранее наложенная нефростома предохраняет от развития таких тяжелых осложнений, как апостематозный пиелонефрит, уросепсис. Через 2—3 нед после уретероцистонеостомии и резекции клапанов мочеиспускательного канала при удовлетворительной проходимости мочевых путей (об этом можно судить по данным антеградной пиелографии и ретроградной микционной цистографии) извлекают нефростомические трубки. В случае благоприятного течения послеоперационного периода мочевые свищи в поясничной области закрываются за несколько дней. В последующем детям назначают противовоспалительную и стимулирующую терапию под контролем участкового педиатра, нефролога, уролога. Они находятся на диспансерном учете не менее 5 лет.