Мошоночно-промежностная и промежностная гипоспадия

При мошоночно-промежностной и промежностной гипоспадии мошонка расщеплена, половой член резко гипоплазирован и искривлен, часто скрыт между складками мошонки. Мочеиспускательный канал открывается позади мошонки, на промежности. Наружное отверстие мочеиспускательного канала чаще имеет вид широкой воронки. От наружного отверстия мочеиспускательного канала кпереди идет полоска слизистой оболочки. Нередко она доходит до головки полового члена. Головка полового члена резко недоразвита, особенно ее вентральная часть. Крайняя плоть расщеплена, в виде капюшона прикрывает сверху головку полового члена.

Мы наблюдали 2 больных, у которых наружное отверстие мочеиспускательного канала при промежностной форме гипоспадии к моменту рождения было прикрыто эпителиальной пленкой. У некоторых больных с этой формой гипоспадии тело полового члена достаточно выражено, но гораздо чаще встречаются «скрытый» половой член или резко гипоплазированный, рудиментарный половой член с недоразвитием пещеристых тел. Почти у половины наблюдаемых нами больных половой член был резко изогнут, головка фиксирована рубцами вблизи от наружного отверстия мочеиспускательного канала. По дорсальной поверхности полового члена определяется избыток кожи (она лежит в виде поперечных складок). При оттягивании полового члена кверху кожа на дорсальной его поверхности смещается к корню, и между корнем полового члена и наружным отверстием мочеиспускательного канала натягиваются полоски кожи, напоминающие малые половые губы. При уретрографии и катетеризации мочеиспускательного канала можно обнаружить дивертикулоподобное образование, открывающееся в мочеиспускательный канал вблизи от наружного отверстия (так называемое ложное влагалище).

Некоторые авторы считают промежностную гипоспадию ложным гермафродитизмом. Среди больных с этим пороком встречаются больные с истинным гермафродитизмом, когда в одной половине мошонки обнаруживается яичко, а в другой (чаще при наличии паховой грыжи) — яичник. Поэтому для окончательного установления диагноза применяют лапаротомию с осмотром внутренних половых органов и гистологическим их исследованием. При тяжелых формах гипоспадии и наличии паховых грыж лечение следует начинать с гернио-лапаротомии, ревизии половых желез и органов таза. До гистологического исследования желез не следует пытаться корригировать наружные половые органы. В сложных случаях необходимо определить генетический пол, кариотип.

Мы считаем, что- при резкой гипоплазии полового члена, промежностных и задне-мошоночных формах гипоспадии, сочетающихся с гипоплазией и атрофией яичек (даже при отсутствии ткани яичников в половых железах), следует формировать наружные половые органы по женскому типу, удалять рудиментарные яички и в дальнейшем проводить рациональную гормонотерапию с индивидуально подобранной дозировкой женских половых гормонов. При рано начатой коррекции пола (до 2—3 лет) удается избежать в последующем тяжелых психических травм, связанных с изменением пола. Четкое определение пола обеспечивает правильное воспитание ребенка, нормальное развитие его психики. Установление пола с помощью лапаротомии, гистологического исследования половых желез и определение хромосомного набора должно быть произведено в первые годы жизни. Коррекция наружных половых органов в сложных случаях может быть начата позднее, но оперативное лечение важно закончить к 7 годам, то есть в дошкольном возрасте.

Необходимость тщательного исследования половых желез у больных с тяжелыми формами гипоспадии объясняется тем, что этот порок развития нередко сочетается с гермафродитизмом. Так, W. Backer (1953) собрал в литературе 40 случаев истинного гермафродитизма, подтвержденного гистологически. У 38 из них имелась гипоспадия. С. Overrier (1955) обнаружил гипоспадию у 71 из 72 больных истинным гермафродитизмом. Н. Е. Савченко (1974) считает, что гипоспадия является лишь внешним вторичным признаком первичного патологического состояния половых желез. Вначале у плода нарушается развитие половых желез, и лишь потом это сказывается на строении наружных половых органов. В литературе описаны случаи тяжелых форм гипоспадии, сочетающейся с двусторонним крипторхизмом, расщеплением мошонки, сохранившимся остатком общего мочеполового синуса. У этих больных при рождении был ошибочно установлен женский пол. Это стало причиной неправильного воспитания. Neugebauer (1965) собрал в литературе описание 30 «гермафродитов», вышедших замуж, но оказавшихся мужчинами. У всех их были тяжелые формы гипоспадии. Н. Е. Савченко (1974) считает, что каждый 20-й больной гипоспадией и почти каждый 3-й больной промежностной гипоспадией могут оказаться в ложном социальном положении. В связи с этим при малейшем сомнении в правильности определения пола следует провести исследования в возрасте до 5—7 лет. Между степенью гипоспадии и такими общепризнанными стандартами, как общее физическое развитие, телосложение, тембр голоса, характер растительности, вторичные половые признаки имеется отчетливая связь. Общее недоразвитие и инфантильность, высокий голос чаще встречаются при мошоночной и промежностной формах гипоспадии. Частота крипторхизма у больных с тяжелыми формами гипоспадии значительно возрастает по мере усложнения порока. Расщепление мошонки мы наблюдали лишь у 2—3 человек из 78 больных со стволовой формой гипоспадии и у 12 — из 41 больного с мошоночной и промежностной формами. Агенезия, гипоплазия яичек также обнаруживались в основном при тяжелых формах гипоспадии. Н. Е. Савченко (1974) выявил недоразвитие предстательной железы у 50 взрослых больных. Тяжелая форма гипоспадии была у 35 пациентов (у 9 предстательная железа полностью отсутствовала). У 48 больных (из 365) автором были выявлены рудиментарные признаки противоположного (женского) пола. Рудиментарное влагалище обнаружено у 27 больных, матка, маточные трубы и яичники — у 12, гинекомастия — у 8. У большинства этих больных отмечена промежностная или мошоночная гипоспадия. Это свидетельствует о раннем первичном нарушении функции желез внутренней секреции у плода, поскольку дифференциация наружных половых органов происходит под влиянием первичных гормональных воздействий.

Таким образом, нарушениям образования мочеиспускательного канала предшествуют изменения в формировании половых и других желез. Чем раньше наступают изменения в половых железах, тем тяжелее степень их поражения и резче изменения со стороны вторичных половых признаков.
Перед врачом нередко стоит задача не только правильно определить пол больного гипоспадией, но и провести хирургическую, социальную коррекцию пола и санацию организма. Ошибочно установленный диагноз «гермафродитизм» вызывает тяжелые переживания больных, лишает их надежды на выздоровление. Поэтому обнаружение тех или иных признаков интерсексуальности обязывает врача (после тщательного обследования) провести санацию пола, то есть удаление половых желез и вторичных половых признаков противоположного пола, выполнить хирургическую коррекцию наружных половых органов в соответствии с полом и психосексуальной ориентацией больного.

1- гипоспадия без гипоспадии;

2 — венечная, околовенечная;

3 — пенальная;

4 — мошоночная;

5 — промежностная