Гипоспадия без гипоспадии и женская гипоспадия
Гипоспадия без гипоспадии — редко встречающийся порок развития. Заключается он в укорочении дистального отдела мочеиспускательного канала. Это приводит к искривлению тела полового члена вниз, которое резко увеличивается при эрекции.
Основной признак гипоспадии (дистопия наружного отверстия мочеиспускательного канала) при этом пороке отсутствует. Наружное отверстие открывается в полулунной ямке.
Вентральная часть головки полового члена бывает недоразвита, но чаще она сформирована правильно. Крайняя плоть хорошо развита, циркулярно закрывает головку. Наружное отверстие мочеиспускательного канала может быть суженным в различной степени. Искривление полового члена бывает связано со значительным укорочением губчатой части мочеиспускательного канала, ее пещеристого тела.
В дистальной части полового члена пещеристое тело обычно замещено Рубцовыми тканями, которые в значительной степени обусловливают девиацию полового члена. Половой член резко искривлен вниз из-за несоответствия между длиной пещеристых тел и мочеиспускательного канала. Кроме того, как и при гипоспадии, дистальная треть мочеиспускательного канала на протяжении от 2 до 5 см лишена пещеристого тела, а за мочеиспускательным каналом во время операции обнаруживаются массивные рубцы, особенно резко выраженные в зоне, где нет пещеристого тела. Редко встречается ротация полового члена. Мошонка развита хорошо. При сочетании порока с крипторхизмом наблюдается асимметрия мошонки за счет недоразвития той ее половины, в которой отсутствует яичко. Расщепления мошонки при этой аномалии не отмечается.
Укорочение мочеиспускательного канала, вызывающее искривление полового члена, отнесено в группу гипоспадии отчасти и по тактическим соображениям. При коррекции этого порока, выпрямлении полового члена наружное отверстие мочеиспускательного канала переносят проксимальнее, на тело полового члена. В дальнейшем схема лечения строится на таких же принципах, как и при гипоспадии.
Женская гипоспадия
Женская гипоспадия — очень редкий порок развития. Характеризуется расщеплением задней стенки мочеиспускательного канала и передней стенки влагалища. Возможно, этот порок встречается чаще, чем диагностируется, так как легкие его формы не вызывают жалоб больных. При осмотре промежности обнаруживают перегородку между мочеиспускательным каналом и влагалищем. При раздвигании малых половых губ виден желобок передней стенки дистального отдела мочеиспускательного канала. При выраженных формах отмечается недержание мочи при напряжении, кашле, чихании, смехе. Недержание мочи развивается в тех случаях, когда расщеплена дистальная половина мочеиспускательного канала или 2/3 ее. Половые органы при этом пороке развиты нормально. При легких формах больные не нуждаются в лечении, при тяжелой патологии, сопровождающейся недержанием мочи, формируют недостающий отрезок задней стенки мочеиспускательного канала и передней стенки влагалища.