Причины гипоспадии
До недавнего времени было распространено мнение, что гипоспадия является одной из стадий внутриутробного развития мочеиспускательного канала. Основывалась эта теория на внешнем сходстве полового члена при гипоспадии с половым холмиком эмбриона и половым членом плода. Гистологическое исследование мочеиспускательного канала в эмбриогенезе, проведенное методом разложения на фронтальные серии от головки до луковичного отдела (Н. Е. Савченко, 1974), доказало несостоятельность теории остановки развития мочеиспускательного канала и полового члена на одной из эмбриональных стадий.
Эмбриогенез мочеиспускательного канала у мужчин изучен к настоящему времени достаточно полно. Задняя часть его возникает еще на индифферентной стадии (между 30—40-м днями жизни эмбриона) из первичной клоаки после ее разделения на примитивную прямую кишку и мочеполовой синус. К 43—45-му дню задняя часть мочеиспускательного канала уже полностью сформирована и открывается у основания полового холмика.
Половой член и висячий отдел мочеиспускательного канала начинают формироваться несколько позже. На 5-й неделе внутриутробного развития плода чуть краниальнее клоаки формируется половой холмик — зачаток полового члена. На 6-й неделе на нем возникают уретральные складки, а по бокам — мошоночные валики. На этой первой (гермафродитической) стадии половые холмики эмбрионов женского и мужского пола вначале не отличаются. Различие возникает на 11 — 12-й неделе, когда у девочек половой холмик начинает пригибаться книзу, а у мальчиков остается прямым.
Условия развития на этой стадии стабильны, поэтому аномалии этого периода встречаются редко. Женская гипоспадия, относящаяся к патологии отрезка, гомологичной задней части мочеиспускательного канала у мужчин, наблюдается значительно реже, чем мужская, которая распространяется на переднюю часть мочеиспускательного канала, развивающуюся позже.
К концу 7-й недели завершается дифференциация зачаткового эпителия. Nagel (1922) установил, что к этому времени формируются половые железы и зачатки противоположного пола начинают дегенерировать (мюллеровы ходы при развитии мальчика).
При развитии эмбриона в мужском направлении в полную меру проявляются тенденции к росту полового холмика, превращению его в половой член. Одновременно растет и развивается уретральная борозда, формируется из нее мочеиспускательный канал.
По данным Herzog, Howard (1904), формирование уретрального желоба из уретральной площадки и его рост совпадают с интенсивным развитием воль-фовых тел (6—19-я неделя). Замыкание уретрального желоба начинается с 10—11-й недели и заканчивается к концу 14-й. Головчатый отдел мочеиспускательного канала формируется в сроки с 15-й по 20-ю неделю. Замыкание уретрального желоба начинается снизу вокруг отверстия мочеполового синуса, затем постепенно распространяется вверх к головке строго по средней линии.
Соединение обоих зачатков мочеиспускательного канала (пенального и головчатого) происходит на 20-й неделе. Одновременно с мочеиспускательным каналом образуются крайняя плоть и уздечка. На 3-м месяце на верхушке головки возникает эпителиальное разрастание, которое развивается только на тыльной поверхности. Лишь в конце 4-го или начале 5-го месяца края эпителиального покрова головки переходят на волярную поверхность и, встречаясь в зоне анастомоза обоих отделов мочеиспускательного канала, образуют уздечку (Rumpel, 1950). Формированием крайней плоти и уздечки завершается развитие наружных половых органов.
Происхождение одного из основных элементов гипоспадии (дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала) можно объяснить остановкой замыкания мочеиспускательного канала и перемещения его наружного отверстия. Сроки формирования мочеиспускательного канала — 9—20-я неделя. Следовательно, и гипоспадия должна формироваться в эти сроки. Степень дистрофии наружного отверстия мочеиспускательного канала зависит от сроков возникновения патологии. Если исходить только из вышеперечисленных факторов, трудно мотивировать различное состояние пещеристого тела мочеиспускательного канала, тела полового члена, а также степень искривления. Полностью объяснить патогенез гипоспадии удалось лишь на основании результатов гистологических исследований (Н. Е. Савченко, 1974), Автор пришел к выводу, что замыкание уретральной площадки и превращение ее в трубку у плода мужского пола происходит за счет бурно разрастающихся клеток на границе площадки и наружной оболочки полового холмика, которые затем надвигаются на уретральную площадку и как будто погружают ее в глубь тканей. Поэтому дорсальный сегмент состоит из собственно уретральной площадки, вентральный — из клеток эктодермального покрова полового холмика. В дальнейшем вентральный сегмент развивается и полностью замещает дорсальный, подвергающийся обратному развитию и рассасыванию. Пещеристое тело начинает развиваться только после замыкания уретрального желоба. Таким образом, пещеристое тело также развивается постепенно снизу вверх в течение 4— 5 нед. Поэтому мочеиспускательный канал, только что завершивший формирование, окружен пещеристым телом лишь в проксимальных 2/3- В дистальной трети оно развивается на 2—3 нед позднее. Н. Е. Савченко (1974) обнаружил, что пещеристая ткань по дорсальному сегменту канала (то есть в промежутке между мочеиспускательным каналом и пещеристыми телами полового члена) развивается позже, чем по волярному. Анализируя полученные факты, удалось отметить прямую связь между рассасыванием дорсального сегмента первичной уретральной трубки (уретральная площадка), формированием пещеристого тела, особенно вдоль дорсального ее сегмента, и замещением бессосудистой ткани в пространстве между пещеристыми телами полового члена и мочеиспускательным каналом хорошо васкуляризованной тканью.
Сложный эмбриогенез мочеиспускательного канала, включающий закладку и формирование уретральной площадки и уретральной борозды, превращение их в первичную уретральную трубку, редукцию дорсального сегмента первичной уретральной трубки и развитие пещеристого тела мочеиспускательного канала, а также разделение всех этих процессов во времени, делает возможным возникновение аномалий, связанных с нарушением одного из этих процессов или всего сложного комплекса формирования или эволюции уретральной трубки.
Этим объясняются практически все компоненты этого сложного порока и разнообразное сочетание признаков гипоспадии. При учете данных Н. Е. Савченко (1974) стало возможным представить патогенез развития «гипоспадии без гипоспадии» — резкого искривления полового члена и недоразвития мочеиспускательного канала по длине при нормальном расположении наружного его отверстия на верхушке головки.
Гипоспадия с резким недоразвитием тела полового члена возникает в тех случаях, когда останавливается не только замыкание мочеиспускательного канала, но и его дальнейшая эволюция — рассасывание первичной уретральной площадки, формирование и рост пещеристого тела. В мочеиспускательном канале и дистальнее его остаются эмбриональные ткани, не способные к росту и замещающиеся грубой рубцовой тканью. В тех случаях, когда при остановке замыкания мочеиспускательного канала развитие его продолжается, дорсальный сегмент уретральной трубки и незамкнутая уретральная площадка частично рассасываются, обусловливая рост канала и свободного участка стволовой части по длине. При этом варианте возникает гипоспадия с хорошо развитым телом полового члена и слабо развитыми рубцами на его волярной поверхности. При полной редукции эмбриональных тканей развивается гипоспадия без признаков искривления полового члена (только с дистопией наружного отверстия мочеиспускательного канала). Даже после замыкания висячего отдела мочеиспускательного канала на всем протяжении и соединения его с головчатым отделом дистальный отдел еще 12—14 сут лишен пещеристого тела, а между ним и пещеристыми телами полового члена имеются рудиментарные остатки дорсального сегмента первичной уретральной трубки. При «гипоспадии без гипоспадии» после внешне завершившегося формирования мочеиспускательного канала останавливается дальнейшее его развитие, прекращаются редукция дорсального сегмента первичной уретральной трубки, развитие пещеристого тела мочеиспускательного канала и рост его по длине. Возникающее несоответствие приводит к искривлению полового члена, степень которого зависит от тех же факторов, что и при обычной гипоспадии.
Таким образом, разнообразное клиническое течение гипоспадии можно объяснить сложным механизмом нарушения формирования уретральной трубки и ее дальнейшей эволюцией. Так как в период формирования мочеиспускательного канала развиваются и другие органы половой системы (крайняя плоть, яички, мошонка), причины, вызывающие нарушение развития мочеиспускательного канала, влияют и на эволюцию других органов. Этим объясняется сочетание пороков мошонки, яичек с различными формами гипоспадии.
Существует мнение, что при наличии порока того или иного органа увеличивается вероятность патологического развития других органов и систем. Так, считалось, что при гипоспадии значительно возрастает частота пороков органов мочевой системы. Поэтому в комплекс обследования детей с гипоспадией мы включали рентгеноурологические методы. На основании анализа клинических наблюдений мы пришли к заключению, что частота пороков почек, мочеточников, мочевого пузыря у этих детей не выше, чем в общей популяции. При нормальных анализах мочи и отсутствии сужения наружного отверстия мочеиспускательного канала больные гипоспадией не нуждаются в дополнительном обследовании. При сочетании дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала со значительным его сужением мы вводили в комплекс обследования цистографию для исключения пузырно-мочеточниковых рефлюксов. При обнаружении патологии применяли рентгенологические и радиологические методы исследования.
