Анорхизм
Анорхизм — врожденное отсутствие обоих яичек. Эта аномалия встречается крайне редко, возникает в результате повреждения на ранних этапах эмбрионального развития половых желез после кратковременной секреции ими андрогенов. Иногда отмечается недоразвитие или отсутствие придатков яичка и семявыбрасывающих протоков.
При анорхизме наблюдаются евнуховидное телосложение, недоразвитие наружных половых органов, отсутствуют предстательная железа и семенные пузырьки. Вторичные половые признаки развиты слабо или отсутствуют.
При анорхизме дети бледные, кожа лица у них нежная, тонкая, волосы густые, бедные пигментом. Иногда у больных долго не окостеневают гортанные хрящи, молочные зубы длительное время не меняются. Цитогенетических отклонений не установлено, половой хроматин отрицателен, кариотип мужской. Интеллектуальные способности детей не нарушены. Психика очень ранима. Больные осознают свою неполноценность. Вторичные половые признаки не развиваются. Половой член развит хорошо, мошонка атрофичная, пустая, предстательная железа не дифференцируется (Н. Т. Стариков, 1973).
Мы наблюдали 6 пациентов в возрасте от 14 до 18 лет с врожденным отсутствием обоих яичек.
Клинические признаки характерные для данной аномалии. Диагноз установлен после исключения с помощью ревизии брюшной полости и забрюшинного пространства двустороннего крипторхизма.
Окончательный диагноз можно поставить после исключения двустороннего брюшного крипторхизма с помощью сцинтиграфии яичек.
Лечение анорхизма
Лечение ограничивается назначением гормонов, андрогенов. Метилтестостерон назначают по 0,005 г 3 раза в 1 сут под язык, 5 % раствор тестостерона пропионата — по 1 мл в день внутримышечно, сустанон-250 — по 1 мл 1 раз в 2—3 нед внутримышечно. Терапию проводят в период полового созревания. Лечение способствует появлению вторичных половых признаков, росту полового члена.
В последние годы начали пересаживать яички на сосудистой ножке. Трансплантаты получают от трупов или доноров. Выделяют их вместе с оболочками, элементами семенного канатика до уровня глубокого пахового кольца. Допустимые сроки ишемии трансплантата — до 3—5 ч. Для восстановления сперматогенной функции трансплантат необходимо пересаживать только от донора с максимальными сроками ишемии 12—16 мин. Перед операцией больного тщательно обследуют, изучают гормональный фон.
Операция при анорхизме
Клюшкообразным разрезом в области пахового канала рассекают мягкие ткани передней брюшной стенки. Переднюю стенку пахового канала рассекают (как при грыжесечении) и обнажают его заднюю стенку. Вскрывают заднюю стенку пахового канала (поперечную фасцию), обнажая на уровне середины пупартовой связки начальные отделы нижней надчревной вены и артерии. Сосуды обнажают на всем протяжении до наружного края прямой мышцы живота, мобилизуют и пересекают их. Дистальные концы магистральных сосудов на уровне, где они по размеру соответствуют кровеносным сосудам семенного канатика, перевязывают, а проксимальные — подготавливают для анастомоза с сосудами трансплантата. После этого производят их транспозицию в паховый канал. Поперечную фасцию рассекают на всем протяжении пахового канала и в обнажившуюся предбрюшинную клетчатку укладывают сосуды. Семенной канатик трансплантата помещают рядом. Артерию и вену яичка анастомозируют с концами перемещенных надчревных сосудов. Семявыносящие протоки донора и реципиента соединяют по типу конец в конец узловыми швами на временной «шине», введенной в их просвет.
В мошонке делают карман для яичка и погружают в него трансплантат. Яичко фиксируют за влагалищные оболочки ко дну мошонки 1—2 узловыми швами. Семенной канатик также фиксируют к подкожной основе у входа в мошонку. Операцию заканчивают пластикой пахового канала.
Для подавления тканевой несовместимости в послеоперационный период проводят иммунодепрессивную терапию (назначают по 60 мг преднизолона в 1 сут), вводят хориогонический гонадотропин (по 1500 ЕД через день), гепарин (по 25 000 ЕД через 1 сут в течение 1 мес). Затем в течение 2—3 мес дозу преднизолона снижают до 30 мг/сут и полностью отменяют его на 4 мес. Иногда преднизолон применяют в сочетании с азатиоприном.
