Гипоплазия

Гипоплазия — уменьшенная в размерах почка. Характеризуется нормальным гистологическим строением. Признаки нарушения функции отсутствуют. По существу она является миниатюрной нормой (рис. 43). Гипоплазия почки является результатом нарушения развития метанефрогенной бластемы или недостаточности ее кровоснабжения. Она может быть односторонней и (очень редко) двусторонней.
Гипоплазия почки встречается почти с такой же частотой, как и аплазия. По данным М. Campbell (1957), у детей гипоплазия встречается в соотношении 1 :577, у взрослых — 1 : 482. Более высокая частота этой аномалии, обнаруживаемая у взрослых на секции, видимо, объясняется тем, что к гипоплазии относят некоторые варианты вторично сморщенной почки. В клинике гипоплазия почки диагностируется сравнительно часто. Согласно данным М. Д. Джавад-заде, Э. М. Шимкуса (1982), гипоплазия почек составляет 1:37 среди больных с аномалиями почек, по нашим данным,— 1 : 26, Д. Д. Мурванидзе и соавторов (1978),— 1 : 23.

Почти в 40 % случаев гипоплазия почки у детей сочетается с другими аномалиями мочеполовой системы (дистопия или удвоение контралатеральнои почки, экстрофия мочевого пузыря, гипоспадия, крипторхизм, стеноз почечной артерии и др.).

Артерия гипоплазированной почки узкая, тонкостенная. На разрезе гипоплазированной почки четко определяются мозговой и корковый слои.

Строение лоханок гипоплазированной почки имеет определенные особенности. Описано 3 типа почечных лоханок гипоплазированной почки (P. Boissonnat, 1962). Наиболее распространен верхний полярный тип, когда чашки отходят от верхнего полюса лоханки. Реже встречается биполярный тип, когда чашки отходят от верхнего и нижнего полюсов лоханки. При третьем (псевдоминиатюрном) типе маленькие чашки распределяются по всей наружной периферии лоханки.

При односторонней гипоплазии вторая почка обычно увеличена в размерах. Наблюдается компенсированная пиелоэктазия, связанная с компенсаторной гипертрофией контралатеральной почки. Описаны аномалии строения лоханки с расщеплением мочеточника, врожденные препятствия в лоханочно-уретеральном сегменте, что ведет к гидронефрозу гипоплазированной почки. Так как двусторонняя гипоплазия почек встречается нередко, при выявлении заболевания гипоплазированной почки следует тщательно исследовать контралатеральный орган. Описаны наблюдения, когда нефрэктомия при гипоплазированной почке выполнялась без достаточной оценки функции второй почки. Оставшаяся гипоплазированная почка не в состоянии поддерживать гомеостаз, и в таких случаях развивается прогрессирующая почечная недостаточность.

При двусторонней гипоплазии почек правая обычно бывает более измененной, чем левая.
У взрослых гипоплазия почки проявляется в основном болью в поясничной области в случае ее поражения. У лиц молодого возраста часто наблюдается артериальная гипертензия. Урологическое обследование производят по оводу перечисленных жалоб. В функциональном отношении гипоплазированная почка полноценная. Она обладает водовыделительной и концентрационной способностью, но не может обеспечить полноценную деятельность организма.

Мы наблюдали больную в возрасте 17 лет по поводу стеноза почечной артерии левой почки. В экстракорпоральных условиях произведена реконструкция ствола и ветвей почечной артерии с последующей аутотрансплантацией. Правая почка была гипоплазированной. В послеоперационный период наступил тромбоз внутриорганных ветвей левой почки, в связи с чем почка на 10-е сутки была удалена. В течение 3 нед применяли гемодиализ. Водовыделительная функция гипоплазированной почки восстановилась, но азотемия осталась.

Гипоплазированная почка, если она не поражена, клинически не проявляется. Ее всегда обнаруживают случайно. Диагноз гипоплазии почки может jбыть установлен на основании данных экскреторной урографии. На урограммах почка уменьшена в размерах, чашки и лоханка небольшие. Лоханка может быть треугольной или ампулярной.

На урограммах часто сложно дифференцировать гипоплазированную почку от вторично сморщенной. Определенную диагностическую ценность имеют [форма и размеры лоханки. Вторично сморщенная почка уменьшена, как и при гипоплазии, но уменьшение размеров идет в основном за счет истончения паренхимы. Контур почки становится бугристым, толщина паренхимы резко уменьшена, а чашечно-лоханочная система имеет обычные форму и размеры. При гипоплазии почки равномерно уменьшены чашечно-лоханочная система и толщина паренхимы.

Основные трудности возникают при дифференциальном диагнозе между гидронефрозом гипоплазированной почки и вторично сморщенной почкой. В этих случаях даже при гистологическом исследовании удаленного органа или биоптата не всегда удается сделать точное заключение.
При недостаточной выделительной функции гипоплазированной почки для диагностики применяют сцинтиграфию, восходящую пиелографию, иногда в сочетании с ретропневмоперитонеумом. Почечная ангиография позволяет уточнить диагноз и дифференцировать гипоплазию от уменьшения размеров почки вследствие патологического процесса (нефросклероз). При гипоплазии калибр сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки уменьшен равномерно. При вторичной же атрофии отмечаются резкое уменьшение калибра внутри-почечных сосудов, неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение количества (особенно в коре почки); калибр сосудов почечной ножки нормальный.

При односторонней гипоплазии почки больные нуждаются в лечении только при осложнении этой аномалии пиелонефритом. Метод лечения зависит от возраста больного и функциональной способности пораженной и контралатеральной почек.

При здоровой контралатеральной почке в любом возрасте лучше удалить пораженную аномалийную почку для профилактики иммунного воздействия на здоровую почку.

Опубликовано много сообщений о сочетании гипоплазии почки с артериальной гипертензией. А. Я.Пытель, Г. М. Чебанюк (1969) считают, что гипертензия в таких случаях обусловливается не гипоплазией почки, а латентно протекающим в ней пиелонефритом. Основанием для такого утверждения послужили результаты гистологического исследования удаленных гипопла-зированных почек у взрослых, у которых урологическое обследование было предпринято по поводу гипертензии. При гистологическом исследовании удаленных почек были выявлены нефросклероз, значительно выраженный эластоз почечных артерий и наличие в паренхиме склеротических изменений. Это позволило предположить, что гипертензия явилась следствием изменений в строении гипоплазированных почек, а не симптомом гипоплазии почки как таковой.

В тех случаях, когда гипоплазия почки проявляется в раннем возрасте и диагностируется двустороннее поражение, лечение детей должно заключаться в коррекции водно-электролитных расстройств, уменьшении азотемии, антибактериальной терапии пиелонефрита. При двусторонней гипоплазии прогноз всегда неблагоприятный. Продолжительность жизни таких больных составляет 7—14 лет. Непосредственной причиной смерти детей являются уремия, декомпенсация сердечной деятельности.
Сложное лечение детей с заболеванием контралатеральной почки. В этих случаях тактика должна быть строго индивидуализирована и принципы лечения должны быть такими же, как и у больных с одной почкой.