Аномалии взаимоотношения (сращение) почек
Сращение почек — аномалия, характеризующаяся слиянием двух почек в один орган, мочеточники которого заканчиваются в мочевом пузыре на обычных местах. Наиболее характерными признаками этой аномалии являются неправильное положение одной или обеих почек по отношению друг к другу и их сращение между собой. Сращение может происходить симметрично-верхними или нижними полюсами (подковообразная почка), а также средними частями или асимметрично, когда нижний полюс одной почки срастается с верхним полюсом вертикально повернутой (S-образная почка) или горизонтально расположенной (L-образная почка) другой почки. Иногда обе почки сращены полностью и имеют галетообразную форму или являются образованием, не имеющим определенной формы. Сращенные почки составляют 14 % всех аномалий почек.
Наиболее часто встречается подковообразная почка. Сращение нижних по люсов отмечается больше чем в 90 % всех наблюдений подковообразны почек. Перешеек, которым соединяются полюса обеих почек, состоит из почеч-» ной паренхимы или плотной фиброзной ткани. Подковообразную почку обнаруживают в соотношении 1 : 425 вскрытий. Подковообразная почка чаще состоит из симметричных одинаковых по размеру почек. В ряде случаев одна или] обе почки могут быть удвоены, тогда почка становится асимметричной.
Подковообразная почка образуется в результате сращения в эмбриональный период двух нефрогенных бластем. Обычно подковообразная почка дистопирована. В большинстве случаев перешеек располагается на уровне IV или V по ясничного позвонка. Продольные оси каждой из половин почки образуют угол, открытый кверху. Лоханки обращены вперед или медиально. В некоторых случаях они могут быть обращены латерально и отдалены друг от друга. Чашки расположены атипично в зависимости от степени ротации почки, нередко имеют! шаровидную форму. Шейки их бывают расширенными даже без видимых! препятствий к оттоку мочи. Перешеек почки обычно располагается перед большими сосудами (аортой, нижней полой веной, общими подвздошными сосудами) и солнечным сплетением, которые прижимаются к позвоночному столбу перешейком. В 6—10 % случаев перешеек подковообразной почки располагается между аортой и нижней полой веной и крайне редко — между позвоночным столбом и сосудами. Перешеек как бы сближает почки. Поэтому) каждая из половин подковообразной почки лежит ближе к позвоночному столбу, чем нормальные почки. Часто на передней поверхности перешейка имеются две заметные бороздки, отделяющие перешеек от основной почечной паренхимы. В этих бороздках или углублениях проходят мочеточники. Иногда эти бороздки отсутствуют и перешеек без всяких границ переходит в основную паренхиму почки. Редко наблюдается срединная бороздка, разделяющая перешеек на две части. Размеры перешейка могут быть самыми разными. Толщина его чаще всего колеблется в пределах 1,5—3 см, ширина — 2—3 см. Длина перешейка — 4—8 см.
При гистологическом исследовании в перешейке обнаруживают почечную ткань с выраженной в различной степени дисплазиеи, с большим или меньшим количеством фиброзной ткани. Чаще перешеек состоит из обычной паренхимы одной из почек. В таких случаях он хорошо кровоснабжается. В толще перешейка может быть одна или несколько нижних чашек. При удвоении одной из половин подковообразной почки на уровне перешейка может проходить лоханка нижней половины удвоенной почки. Форма каждой из половин подковообразной почки в значительной степени изменена. В большинстве случаев почки сохраняют эмбриональную дольчатость. В редких случаях поверхность их гладкая. Обе половины подковообразной почки могут быть удлиненными, шаро- и дискообразными. Ворота почки располагаются на ее передней поверхности. Иногда почечные ворота разделяются паренхиматозным тяжем. В таких случаях чашки каждой почки соединяются и переходят в два отдельных синуса. Лоханка лежит прямо на почке в области ее ворот.
Иногда лоханка (или две лоханки) располагается внутрипочечно, и мочеточник перфорирует паренхиму по направлению кпереди. Описаны наблюдения, когда лоханка отсутствовала полностью. В таких случаях чашки соединяются по отдельности с мочеточником. Кроме того, перешеек подковообразной почки может иметь не только один или два добавочных мочеточника, но и собственную лоханку. Описаны и такие крайние формы внепочечнои лоханки подковообразной почки, когда почка не имеет ни синуса, ни ворот. Тогда чашки прямо отходят от почечной поверхности. Каждая чашка начинается из углубления в паренхиме или накладывается на сосочек, который выступает над поверхностью почки.*
Н. Л. Куш, и соавторы (1978) во время операции обнаруживали у детей в области перешейка подковообразной почки спайки, которые, по их мнению, являются результатом легкого травмирования перешейка почки. Спайки могут быть единичными и множественными. Часто они захватывают лоханки и начальные отделы мочеточников. Вследствие указанных изменений нарушается отток мочи из подковообразной почки. Мочеточник обычно отходит от лоханки выше, чем в норме. Он направляется вперед и вниз, перекрещивает перешеек или может лежать непосредственно на передне-медиальных поверхностях обеих половин подковообразной почки. Описаны варианты расположения мочеточника за перешейком на одной или обеих сторонах.
В литературе приведены наблюдения, когда правая лоханка являлась внутриистмической, а ее мочеточник, выйдя из перешейка, располагался между нижней полой веной и аортой. В некоторых случаях подковообразная почка имела единственный мочеточник, который выходил из ее перешейка. При операции необходимо учитывать такую особенность. Хирург должен до геминефрэктомии убедиться в существовании второго мочеточника на противоположной стороне.
Для большинства вариантов подковообразной почки характерно определенное положение мочеточников. Вначале они направляются внутрь и кпереди, перекидываясь через перешеек или нижние полюса почек, затем опускаются кзади и кнаружи, описывают характерный изгиб и располагаются намного ближе к позвоночному столбу, чем мочеточники нормальных почек.
Удвоение лоханок и мочеточников сращенных почек встречается почти с такой же частотой, как и удвоение лоханок правильно расположенных почек. Удвоенные мочеточники могут сливаться в один до впадения в мочевой пузырь или открываться отдельными отверстиями. В редких случаях встречается эктопия одного из отверстий мочеточников подковообразной почки. Анатомические особенности мочеточника (высокое расположение его по отношению к лоханке и изгиб над перешейком) предрасполагают к функциональной обструкции и нарушению уродинамики. Э. М. Шимкус, С. Э. Шимкус (1978) отмечают, что нарушения уродинамики в подковообразных почках начинают развиваться с верхней части мочеточника и лоханки. В этом отделе мочеточник при сокращении расширяется. Сокращения его обычно неглубокие и редкие. Нарушению пассажа мочи и развитию гидронефроза могут способствовать врожденное сужение прилоханочного отдела одного или обоих мочеточников подковообразной почки, недостаточно выраженная жировая околопочечная ткань.
Почти в 60 % случаев подковообразная почка сочетается с врожденными пороками других органов.
Каждая из сращенных одноименными полюсами почек имеет собственное кровоснабжение. В таких случаях существует много вариаций. Чаще бывает 2—3 артерии, а иногда — 4 или 5. Мы наблюдали случай, когда левая часть сращенных почек имела 5 артерий, правая — 6, причем все они отходили от аорты. В васкуляризации подковообразной почки нередко участвуют одновременно общая подвздошная, нижняя брыжеечная, подчревная артерии, аорта. Чем более выражена дистопия сращенных почек, тем ниже уровень отхождения питающих сосудов. Множественные сосуды, участвующие в кровоснабжении сращенных почек, образуют сплетение на передней поверхности почки, фиксируют почку и в ряде случаев являются дополнительной причиной нарушения оттока мочи из лоханки. Описаны питающие сосуды, впадающие в паренхиму подковообразной почки помимо почечного синуса. Сосуды входят в почечную ткань с периферии органа, преимущественно в области нижних полюсов почки. Прежде чем проникнуть в глубь почки, они образуют на ее поверхности бороздки. О. А. Вихерт (1981), отмечая высокую частоту нефрогенной гипертензии при сращенных почках, считает, что она может быть не только следствием присоединившегося пиелонефрита, но и проявлением самой аномалии. Артериальная нефрогенная гипертензия может развиться в результате возникновения венозной гипертензии из-за нарушения венозного оттока. В генезе артериальной гипертензии определенную роль играет аномальное кровоснабжение.
Gobden и соавторы (1978) описали случаи развития реноваскулярной гипертензии в результате стенозирования одной из многочисленных артерий подковообразной почки. В происхождении артериальной гипертензии при множественных артериях сращенных почек могут играть роль ишемия на границе сегментов, которая обнаруживается в соответствующих участках при ангиографических исследованиях подковообразных почек (в фазу нефрограммы), а также наличие участков дисплазии почечной ткани, трансформировавшихся в рубец, и ограниченных участков сморщивания паренхимы (В. С. Карпенко, А. С. Переверзев, 1977; М. Robertson и соавт., 1967).
Нередко здоровая подковообразная почка клинически не проявляется, но она значительно чаще, чем нормальная, поражается различными заболеваниями. По данным И. И. Ахундова, В. В. Брюшкова (1966), различные заболевания возникают в 86 % случаев при подковообразной почке. Значительное место среди заболеваний аномальной почки занимает нефролитиаз (52,4 %).
Вследствие особенностей кровоснабжения, иннервации и давления перешейка на нервные сплетения и при здоровой подковообразной почке может возникать характерный болевой симптомокомплекс. Аномальная почка нередко сопровождается болью в области пупка во время разгибания туловища или перегибания назад. Этот симптомокомплекс носит название симптома I. Rov-sing. Боль обычно тупая, может быть интермиттирующей или постоянной. Сдавление аорты наблюдают редко, но если оно имеет место, то сопровождается симптомами коарктации аорты.
Сдавление нижней полой вены перешейком подковообразной почки может привести к венозной гипертензии нижней половины тела, последующей дила-тации и венозному застою в этой области. Это в свою очередь может обусловить отек нижних конечностей и даже асцит. Иногда появляется чувство онемения в нижних конечностях.
